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Síndrome de Timothy: relato de caso / Timothy syndrome: case report
Fragata, Claudia da Silva; Moreira, Dalmo Antonio Ribeiro; Andalaft, Rogério Braga; Habib, Ricardo Garbe; Khader, Heloísa Maria; Saboya, Paula Vargas de; Figueiredo, Marcio Jansen de Oliveira; Damiano, Ana Paula; Cannavan, Fernando Piza de Sousa.
  • Fragata, Claudia da Silva; Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Seção Médica de Eletrofisiologia. São Paulo. BR
  • Moreira, Dalmo Antonio Ribeiro; Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Seção Médica de Eletrofisiologia. São Paulo. BR
  • Andalaft, Rogério Braga; Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Seção Médica de Eletrofisiologia. São Paulo. BR
  • Habib, Ricardo Garbe; Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Seção Médica de Eletrofisiologia. São Paulo. BR
  • Khader, Heloísa Maria; Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Seção de Cardiopatias Congênitas. São Paulo. BR
  • Saboya, Paula Vargas de; Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Seção Médica de Eletrofisiologia. São Paulo. BR
  • Figueiredo, Marcio Jansen de Oliveira; Universidade de Campinas. Campinas. BR
  • Damiano, Ana Paula; Universidade de Campinas. Campinas. BR
  • Cannavan, Fernando Piza de Sousa; Universidade de Campinas. Campinas. BR
RELAMPA, Rev. Lat.-Am. Marcapasso Arritm ; 27(4): 264-267, Out.-Dez.2014. ilus
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-760043
RESUMO
Na síndrome de Timothy, caracterizada pela presença de QT longo (intervalo QT entre 480-700 ms) e de sindactilia cutânea e/ou óssea, além de outras manifestações, a causa mais comum de morte é secundária a taquiarritmias. Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, com 1 ano e 3 meses de idade, que evoluiu no segundo dia de vida com bradicardia e apneia de resolução espontânea. O eletrocardiograma evidenciou bloqueio atrioventricular de 2o grau e bradicardia, sendo submetida a implante de marcapasso epicárdico e posterior troca de cabo-eletrodo, evoluindo durante o procedimento com parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, que foi revertida. Ao ser encaminhada para implante de cardiodesfibrilador em nosso serviço, cerca de 30 dias após o procedimento, apresentava febrícula esporádica, sem comprometimento do estado geral, e bom desenvolvimento pôndero-estatural e neuropsicomotor. Durante a internação, apresentou nova parada cardiorrespiratória em fibrilação ventricular, falecendo antes do procedimento...
ABSTRACT
Timothy syndrome is characterized by the presence of long QT interval (between 480-700 ms) and skin and/or bone syndactyly, in addition to other manifestations and the most common cause of death is secondary to tachyarrhythmias. We report the case of a female patient, with 1 year and three months of age who evolved with bradycardia and apnea of spontaneous resolution. The ECG showed 2nd degree atrioventricular block and she was submitted to epicardial pacemaker implantation and lead exchange. During the procedure she had a cardiorespiratory arrest due to ventricular fibrillation which was reverted. At admission for cardiodefibrillator implantation, approximately 30 days after the procedure, she had sporadic mild fever, which did not have na impact on her overall condition and she had good stature and psychomotor development. During hospitalization, she had a new cardiorespiratory arrest caused by ventricular fibrillation and died before the procedure...
Subject(s)
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Index: LILACS (Americas) Main subject: Long QT Syndrome / Syndactyly Type of study: Diagnostic study Limits: Child / Female / Humans Language: Portuguese Journal: RELAMPA, Rev. Lat.-Am. Marcapasso Arritm Journal subject: Cardiology Year: 2014 Type: Article Affiliation country: Brazil Institution/Affiliation country: Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia/BR / Universidade de Campinas/BR

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