Incontinencia pigmenti en un recién nacido. Presentación de un caso / Incontinentia Pigmenti in a Newborn. A Case Report

RESUMEN

La incontinentia pigmenti, también conocida como síndrome de Bloch-Sulzberger, es un síndrome neurocutáneo de herencia dominante ligada al cromosoma X, con una variable afectación de tejidos derivados del neuroectodermo y mesodermo piel, faneras, ojos, sistema nervioso central y dientes. En la etapa neonatal se plantean diagnósticos diferenciales como el impétigo ampollar, penfigoide ampolloso, herpes neonatal, citomegalovirus, mastocitosis, epidermólisis ampollar hereditaria. El diagnóstico temprano permite detectar las posibles afecciones asociadas, que son determinantes para el pronóstico del paciente, razón por la que se decidió la presentación de este caso.

ABSTRACT

Incontinentia pigmenti, also known as Bloch-Sulzberger syndrome, is an X-linked dominant neurocutaneous syndrome, which variably affects the tissues derived from the neuroectoderm and mesoderm including the skin, hair, nails, eyes, central nervous system and teeth. Differential diagnoses such as bullous impetigo, bullous pemphigoid, neonatal herpes, cytomegalovirus, mastocytosis and epidermolysis bullosa are considered in the neonatal period. Early diagnosis contributes to the identification of associated conditions that determine the patient’s prognosis. Hence, we decided to present this case.