Manifestaciones cardiovasculares de anemia de células falciformes / Cardiovascular manifestations of sickle cell disease

RESUMEN

La anemia de células falciformes es una hemoglobinopatía hereditaria producida por la presencia de hemoglobina S, que disminuye la solubilidad y a través del proceso de polimerización da lugar a hematíes en forma de hoz que obstruyen la red microvascular. Se caracteriza por episodios de daño por isquemia-reperfusión que contribuyen a la disfunción de órganos vitales. El advenimiento de la terapia inductora de hemoglobina fetal, asociada a la profilaxis antibiótica, ha permitido prolongar la supervivencia. Sin embargo, al incrementar la longevidad, las complicaciones cardiovasculares se hacen evidentes con el desarrollo de vasculopatía sistémica, infarto agudo de miocardio, hipertensión arterial pulmonar y disfunción ventricular. El objetivo de este artículo es revisar la fisiopatología y el tratamiento de las principales manifestaciones cardiovasculares en pacientes con anemia de células falciformes.

ABSTRACT

Sickle cell anemia is an inherited hemoglobinopathy caused by the presence of hemoglobin S, which lowers the solubility and through the process of polymerization results in sickle erythrocytes obstructing the microvascular network. This entity is characterized by episodes of ischemia-reperfusion injury to vital organs, contributing to its dysfunction. The advent of inducing fetal hemoglobin therapy associated with antibiotic prophylaxis has allowed prolonged survival. However, by increasing longevity, cardiovascular complications are evident, with the development of systemic vascular disease, acute myocardial infarction, pulmonary arterial hypertension and left ventricular dysfunction. The aim of this paper is to review the pathophysiology and treatment of major cardiovascular events in patients with sickle cell anemia.