Hemangioblastoma cereberoloso en el síndrome de von Hippel-Lindau, como causa de muerte: reporte de un caso / Case report: cereberoloso in Von Hippel-Lindau disease, hemangioblastoma cause of death
Med. leg. Costa Rica
;
32(2): 152-159, sep.-dic. 2015. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-764963
RESUMEN
El síndrome de von Hippel-Lindau es una enfermedad caracterizada por el desarrollo de tumores como hemangioblastomas del sistema nervioso central y de la retina, quistes renales, hepáticos y pancreáticos; carcinoma renal de células claras, feocromocitoma, así como adenomas en el oído interno, la nariz y la laringe. En la mayoría de los casos hay un antecedente familiar positivo del síndrome 8. A continuación se presenta el caso de una femenina de 35 años de edad, sin antecedentes personales patológicos conocidos, con antecedente familiar positivo por la enfermedad de von Hippel-Lindau. Según la historia de sus familiares, la mujer presentaba ataques de rigidez de dos semanas de evolución, posterior a uno de estos ataques fue atendida por paramédicos quienes la declararon fallecida. Según la autopsia médico legal se diagnosticó una hidrocefalia obstructiva secundaria a hemangioma cerebeloso y hallazgos compatibles con el Síndrome de von Hippel-Lindau. El objetivo de este artículo es resaltar los hallazgos postmortem de esta entidad y su relación con la causa de la muerte.
ABSTRACT
Von Hippel-Lindau syndrome is characterized by tumors as central nervous system and retinal hemangioblastomas; renal, liver and pancreas cysts; clear cells renal carcinoma, pheochromocytoma and adenomas of the ear, nose and larynx. In most cases there is a positive family history of the syndrome 8. The follow case is about a female how was 35 years old without known medical history. She had a positive family history of von Hippel-Lindau, and her family told us about she had stiffness attacks and two weeks later had another stiffness attack so it was treated by paramedics who declared her dead. In agreement with the forensic autopsy findings the diagnosis was hydrocephalus induced by brain stem hemangioma and the findings were compatible with von Hippel-Lindau. The aim of this article is to highlight the most important postmortem findings of this syndrome and its relation to the cause of death.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Central Nervous System
/
Hemangioblastoma
/
Von Hippel-Lindau Disease
Type of study:
Etiology study
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Med. leg. Costa Rica
Journal subject:
Jurisprudence
Year:
2015
Type:
Article
Affiliation country:
Costa Rica
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