Tumor fibroso solitario del hígado: revisión del conocimiento actual Solitary fibrous tumor of the liver: updating knowledge / Solitary fibrous tumor of the liver: updating knowledge

RESUMEN

El tumor fibroso solitario del hígado es infrecuente. Hasta la fecha, se han reportado menos de 50 casos en la literatura científica inglesa, la mayoría de los cuales se comportaron como tumores benignos. El objetivo del presente artículo es actualizar el conocimiento sobre este tumor porque, debido a su rareza, la presentación clínica, el estudio, el tratamiento y el pronóstico no son bien conocidos. Habitualmente, no produce sintomatología o es inespecífica y su comportamiento a largo plazo es incierto; no obstante, en algunos casos, se comporta agresivamente como un sarcoma de mal pronóstico. Actualmente, solo el tratamiento quirúrgico puede ofrecer una oportunidad terapéutica para estos pacientes. Debido a la falta de conocimiento sobre el comportamiento a largo plazo de estos tumores supuestamente benignos y a la falta de tratamiento médico específico, se sugiere el seguimiento metódico a largo plazo para garantizar la supervivencia de los pacientes operados por un tumor fibroso solitario del hígado.

ABSTRACT

Solitary fibrous tumors of the liver (SFTL) are uncommon tumors. To the present day less than 50 cases has been reported in the scientific English literature, most of which behaved as benign tumors. The present article has the main purpose of updating knowledge on SFTL because, due to its rarity, its clinical presentation, study, treatment and prognosis, are not well known. The clinical presentation, radiologic study, surgical treatment, immunohistochemical study and prognosis are updated and comprehensively discussed. The SFTL is an uncommon neoplasm. The clinical presentation is habitually indolent and its behavior is uncertain. In some cases, the SFTL acts as an aggressive sarcoma with poor prognosis. Currently, only surgery offers a therapeutic opportunity for these patients. Due to the lack of current knowledge on the long-term behavior of supposedly benign SFTLs and to the lack of specific therapies, methodical long-term follow-up is essential to ensure the survival of patients treated for SFTL.