Fibromatosis agresiva en la infancia en el servicio de oncopediatría / Aggresive fibromatosis in childhood at the oncologic pediatric service

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: la fibromatosis abarca un amplio espectro de lesiones fibrosas proliferativas con apariencia microscópica similar, que afectan a diferentes localizaciones anatómicas. Se agrupan dentro de los tumores fibrosos benignos en niños, y poseen un potencial intermedio entre las lesiones benignas y malignas. OBJETIVO: describir las características clínicas y el tratamiento de los pacientes con diagnóstico de fibromatosis agresiva tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. MÉTODOS: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1º de enero de 2003 al 31 de diciembre de 2013, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad. RESULTADOS: se identificaron 9 pacientes con predominio del sexo masculino (56 %), con un rango de edades entre 0 y 9 años; y la localización más frecuente fue cabeza y cuello. Las modalidades de tratamiento utilizadas fueron cirugía en 100 % de los casos, y quimioterapia y radioterapia concurrente (33 %). En estos momentos se cuenta con 100 % de supervivencia. CONCLUSIONES: la fibromatosis agresiva son lesiones benignas muy raras, agresivas localmente y sin potencial metastásico. Su tratamiento fundamental es la cirugía, sin embargo, deben incluirse otras modalidades terapéuticas para lograr el control local de la enfermedad.

ABSTRACT

INTRODUCTION: fibromatosis covers a wide spectrum of proliferative fiber lesions with similar microscopic appearance that affect various anatomical locations. These lesions are grouped into the benign fiber tumors in children and have an intermediate potential between the benign and the malignant lesions. OBJECTIVE: to describe the clinical characteristics of and the treatment prescribed for patients with diagnosis of aggressive fibromatosis, who were treated at the oncologic pediatrics service of the National Institute of Oncology and Radiobiology. METHODS: retrospective, longitudinal and descriptive study conducted from January 1st, 2003 through December 31st 2013 based on demographic, clinical and therapeutic variables. The patients were identified according to databases from the hospital register of the National Institute of Oncology and Radiobiology. All the patients with histological diagnosis for the disease participated in the study. RESULTS: nine patients were detected with predominance of males (56 %), age ranging from 0 to 9 years and the most common location were head and neck. The treatment modalities included surgery in 100 % of cases and concurrent chemotherapy and radiotherapy (33 %). Currently, the survival rate is 100 %. CONCLUSIONS: aggressive fibromatosis are benign lesions that are very unusual, locally aggressive and with no metastatic potential. The main treatment is surgery; but other therapeutic variants should be included to achieve the local management of disease.