Criofibrinogenemia esencial / Essential cryofibrinogenemia. A case report

RESUMEN

La criofibrinogenemia (CF) es un trastorno poco frecuente caracterizado por la formación de crioprecipitados en el plasma con potencial patogénico mediante la generación de lesiones trombóticas en distintos órganos. Puede ser primaria (esencial) o secundaria. La piel es el principal órgano comprometido. Las manifestaciones cutáneas se deben a la oclusión trombótica de los vasos dérmicos de tamaño pequeño y mediano y la isquemia resultante. El tratamiento incluye anticoagulantes, fibrinolíticos,corticoides asociados o no a inmunosupresores y plasmaféresis. Se presenta un caso de criofibrinogenemia esencia.