Pseudoaneurisma da artéria poplítea em um paciente com Síndrome de Ehlers-Danlos Tipo VI / Pseudoaneurysm of the popliteal artery in a patient with Type VI Ehlers-Danlos Syndrome

RESUMO

A Síndrome de Ehlers-Danlos (EDS) é uma rara doença hereditária do tecido conjuntivo proveniente de uma alteração da síntese do colágeno. A principal característica da EDS é a extrema fragilidade do tecido conjuntivo, que pode resultar em rotura uterina, perfuração intestinal espontânea e várias doenças vasculares como aneurismas, pseudoaneurismas, dissecções arteriais e roturas espontâneas. Os autores relatam o caso de um paciente de 11 anos de idade que apresentava tumor pulsátil na fossa poplítea esquerda após trauma leve com bola de futebol. Diagnosticado pseudoaneurisma de artéria poplítea pelo doppler arterial, confirmado através da angiografia, optou-se pela exploração arterial e devido à fragilidade da parede não foi possível a sua reconstrução. Realizada a ligadura simples da artéria proximal. Evoluiu com isquemia grave do membro e após autorização da família foi realizada a sua amputação. No segundo dia do pós-operatório o paciente apresentou uma dissecção aguda da aorta torácica, evoluindo a óbito.

ABSTRACT

Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) is a rare inherited connective tissue disease arising from an abnormality of collagen synthesis. The main feature of EDS is the extreme fragility of connective tissues, which can result in uterine rupture, spontaneous intestinal drilling and vascular diseases such as aneurysms, pseudoaneurysms, arterial dissections and spontaneous ruptures. This paper describes the case of an 11-year-old patient who presented a pulsatile mass in the left popliteal fossa after a minor trauma caused by a soccer ball. A pseudoaneurysm of the popliteal artery was diagnosed with arterial Doppler ultrasound and confirmed using angiography. An exploratory investigation revealed that the artery wall was too weak to allow reconstruction and the proximal artery was ligated. The patient developed severe limb ischemia and after authorization by the family the limb was amputated. Two days after surgery, the patient died as a result of acute thoracic aortic dissection.