Síndrome de Cogan Reese / Cogan Reese syndrome

RESUMO

RESUMO Estudo realizado para descrever um caso da síndrome de Cogan Reese. Paciente do sexo feminino, 55 anos, com diagnóstico de síndrome de Cogan Reese. Melhor acuidade visual de 0,67 em olho direito e 0,2 em olho esquerdo. Pelo exame biomicroscópico não se detectou anormalidades no olho direito. No olho esquerdo haviam nódulos pigmentados na superfície anterior da íris, irregularidades corneanas e buraco iriano (pseudopolicoria). A pressão intra-ocular era 18 mmHg no olho esquerdo e havia atrofia óptica glaucomatosa no disco óptico. A paciente havia sido submetida à trabeculectomia três anos atrás. Recentemente o tratamento medicamentoso possibilitou o controle relativo da pressão intraocular. Gonioscopia revelou sinéquias anteriores periféricas. A microscopia especular eletrônica mostrou ICE-cells e baixa contagem de células. A cirurgia filtrante para tratamento do glaucoma usualmente tem sucesso quando realizada precocemente, mas ela pode falhar devido à endotelização da fístula pela membrana anormal do endotélio corneano. O tratamento medicamentoso foi efetivo apesar da falha na trabeculectomia.

ABSTRACT

ABSTRACT Study conducted to report a case of Cogan Reese syndrome. Female patient, 55 years old with diagnosis of Cogan Reese syndrome. Best visual acuity of 0.67 in the right eye and 0.2 in the left eye. By biomicroscopic examination there was no abnormalities in the right eye. In the left eye there were pigmented nodules on the anterior surface of the iris, corneal irregularities and iris hole (pseudopolycoria). The intraocular pressure was 18 mmHg in the left eye and there was glaucomatous optic atrophy of the optic disk. The patient had been subjected to trabeculectomy three years ago. Recently medical treatment allowed the relative control of intraocular pressure. Gonioscopy revealed peripheral anterior synechiae. Corneal specular microscopy showed ICE-cells and low cell count. Glaucoma filtering surgery is usually successful when done early, but it may fail due to endothelialization of the fistula by the abnormal corneal endothelium. Medical treatment was effective despite a fail trabeculectomy.