Avaliação da função respiratória em pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne / Evaluation of the respiratory function in patients with Duchenne Muscular Dystrophy
São Paulo; s.n; 2014. 76 p. ilus, tab.
Thesis
in Pt
| LILACS
| ID: lil-774140
Responsible library:
BR67.1
RESUMO
A Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) é a distrofia muscular mais comum e severa da infância, resultando em fraqueza e perda de massa muscular progressiva, que leva a múltiplas incapacidades e diminuição da sobrevivência. Os tratamentos disponíveis incluem corticoterapia e gerenciamento das funções ventilatória e motora com o objetivo de postergar os acometimentos provocados pela doença. Objetivo:
Avaliar a função respiratória de crianças com DMD.Método:
Foi realizado um estudo do tipo transversal, sendo coletados dados referentes a avaliações de função respiratória realizadas em 101 pacientes com DMD e com diagnóstico confirmado por método molecular ou por análise imunohistoquímica da distrofina na biópsia muscular e que tivessem passado por avaliação da função respiratória durante as visitas de seguimento clínico entre janeiro de 2012 e junho de 2013.Resultados:
Os pacientes avaliados tinham em média 14,4 anos (dp=4,4anos), 147 cm de altura (dp=17,1), com mediana de peso de 45kg e capacidade vital forçada de 65,1% (dp=24,6) em média em relação ao predito e aproximadamente 45% dos avaliados possuíam entre 60 a 89% de capacidade vital forçada em relação ao seu predito. Sobre as demais variáveis espirométricas, os valores mais altos foram obtidos na faixa etária de 13 a 15 anos, seguida de um declínio da função respiratória. Após os 18 anos de idade, todos os parâmetros foram menores do que 50% em relação ao predito.Conclusão:
a casuística estudada apresentou resultados de avaliação da função respiratória semelhantes aos de grandes centros de pesquisa e seguimento de pacientes com DMD...ABSTRACT
Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) is the most common and severe muscular distrophy of childhood, resulting in weakness and progressive loss of muscle mass, which leads to multiple disabilities and decrease of the survival. The available treatments include corticosteroids and management of respiratory and motor functions in order to postpone the damages caused by the disease. Objective:
To evaluate the respiratory function of children with DMD.Method:
A cross-sectional study was made in order to collect data based on the evaluation of the respiratory function applied in 101 patients with DMD. It was considered eligible all the patients, males, who were being followed up by the clinical ambulatory DMD, with the diagnosis confirmed by the molecular method or by the immunohistochemical analysis of dystrophin in muscle biopsy and for the once who had passed by an evaluation of the respiratory function during the visits between January 2012 and June 2013.Results:
All patients had an average of 14.4 years (SD= 4.4 years), height 147 cm (SD=17.1) with an median weight of 45kg and forced vital capacity of 65.1% (SD=24.6) related to the predicted and approximately 45% of the evaluated had 60% to 89% FVC related to its predicted. About the other spirometric variables, the highest values were obtained from the age of 13 to 15 years, followed by a decline in respiratory function. After the age of 18, all parameters were lower than 50% compared to predicted.Conclusion:
the population studied showed similar results of respiratory function assessment with major centers of research and follow-up of patients with DMD in developed countries, showing the good quality of the service offered to the patients...
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Respiratory Function Tests
/
Respiratory System
/
Respiratory Tract Diseases
/
Cross-Sectional Studies
/
Lung Volume Measurements
/
Muscular Dystrophies
Type of study:
Observational_studies
/
Prevalence_studies
/
Prognostic_studies
/
Risk_factors_studies
Language:
Pt
Year:
2014
Type:
Thesis