Complejo de deformidades amnióticas, adhesiones, mutilación: interminable debate / Complex of amniotic deformities, adhesions, mutilations: Endless debate

RESUMEN

El complejo de deformidades amnióticas, adhesiones, mutilaciones (cADAM) es un amplio espectro heterogéneo de anomalías congénitas. Se caracteriza por la presencia de anillos de constricción o amputación de dedos o extremidades y la presencia de bridas amnióticas; no obstante, puede involucrar disrupciones craneofaciales, en órganos internos y defectos de pared. El objetivo de esta revisión fue presentar los datos que se encontraron del cADAM, desde los antecedentes históricos, hasta las manifestaciones clínicas, estudios epidemiológicos y demás; se dirigió especial interés en mostrar las distintas teorías de la etiopatogenia, las contradicciones entre ellas y otros argumentos y conceptos difusos que envuelven a esta entidad. La búsqueda se realizó en las bases de datos de Pubmed, EBSCO host, Ovid, SpringerLink, Scopus, nature.com, JAMA y ScienceDirect con las siguientes palabras clave "amniotic band syndrome", "sequence amniotic band", "Streeter syndrome", "ADAM complex". Se tomaron en cuenta 22 artículos. Los pacientes con cADAM requieren de una evaluación prenatal y postnatal completa para la integración del diagnóstico, la toma de decisiones y un tratamiento oportuno. De ahí la importancia del conocimiento de esta entidad por parte de clínicos y cirujanos, y la necesidad de replantear interrogantes para nuevas investigaciones y lograr establecer bases nosológicas.

ABSTRACT

Amniotic deformities, adhesions, mutilations (ADAM) complex is a broad heterogeneous spectrum of congenital anomalies. ADAM complex is characterized by constriction rings, amputation of fingers or limbs and the presence of the amniotic band. However, it may also involve craniofacial disruptions, body wall defects and internal organ abnormalities. The aim of this review is to present the results found in regard to ADAM complex from its historical background, clinical manifestations, epidemiology, etc. In particular, our attention was focused on demonstrating the varying etiopathogenesis theories of ADAM complex and their contradictions. The study was conducted using the databases of PubMed, EBSCO host, Ovid, SpringerLink, Scopus, nature.com, JAMA and ScienceDirect with the following keywords for the search "amniotic band syndrome", "amniotic band sequence", "Streeter dysplasia", "ADAM complex". In this study we used 22 full-text articles. Patients with ADAM complex require a complete pre- and postnatal evaluation to integrate the diagnosis and to decide on timely treatment. It is important for clinicians and surgeons to possess knowledge of this entity. Further research is necessary to establish a nosological basis.