Registro Uruguayo de Miocardiopatía Hipertrófica (RUMHI) / Uruguayan Registry of Hypertrophic Cardiomyopathy

RESUMEN

Fundamento y objetivos: no contamos con datos clínicos, morfológicos, de manejo ni pronósticos de la miocardiopatía hipertrófica (MH) en Uruguay. Para obtenerlos, implementamos un Registro Uruguayo de MH (RUMHI). Método: se estudió una población de 52 pacientes con MH, con seguimiento promedio de 31,7 ± 12,5 meses. Resultados: con predominio femenino (58%) y edad de 6 a 82 años (50,3 ± 20,7), el 69% presenta síntomas, preponderando la disnea (54%), que se asoció a la presencia de obstrucción intraventricular (p=0,048) y el síncope a los antecedentes familiares de muerte súbita (p=0,033); 13% presenta fibrilación auricular. Veinticinco (48%) asocian hipertensión arterial (HTA); 23 de grado 1. Tienen patrón ecocardiográfico típico: cavidad pequeña, función sistólica conservada, hipertrofia ventricular izquierda (HVI) asimétrica (71%) y máximo espesor en los segmentos basales del septum (90%). El 58% presenta obstrucción dinámica; se pesquisó la latente solo en 25%. La insuficiencia mitral asoció su severidad con la obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo (p=0,04). Los hipertensos no mostraron mayor hipertrofia ni peor clase funcional (CF). Con una mortalidad global de 8,7%, se observa mejoría sintomática significativa al final del seguimiento (69% vs. 43% ; p=0,001). Conclusiones: pese al limitado número de pacientes, el RUMHI mostró una población uruguaya con MH de similares características a las descritas en la literatura. La coexistencia con HTA es frecuente (48%), pero no se relacionó con una mayor HVI ni con peor CF. Se detectó búsqueda deficitaria de obstrucción dinámica latente. La población seguida (88,5%) mostró mejoría de la CF, en probable relación con el tratamiento instaurado.

ABSTRACT

Grounds and objectives: we do not have clinical, morphological, handling or prognostic data of hypertrophic cardiomyopathy (HC) in Uruguay. To obtain them, we implemented an Uruguayan Registry of HC (RUMHI). Method: we studied a population of 52 patients with HC, with average follow-up of 31.7 ± 12.5 months. Results: with female predominance (58%) and age 6 to 82 years (50.3± 20.7), 69% present symptoms, prevailing dyspnea (54%) associated with the presence of intraventricular obstruction (p = 0, 048) and syncope, related to a family history of sudden death (p = 0.033). 13% have atrial fibrillation. Twenty-five (48%) associated arterial hypertension (AH); 23 of grade 1. They have typical echocardiographic pattern: small cavity, preserved systolic function, asymmetric left ventricular hypertrophy (LVH) (71%) and maximum thickness on the basal segments of the septum (90%). 58% present dynamic obstruction; latent was searched only in 25%. Mitral regurgitation severity was associated with dynamic left ventricular outflow tract obstruction (p=0,04). Hypertensive subjects showed no major hypertrophy nor worse Functional Class (FC). With a global mortality rate of 8.7%, significant symptomatic improvement was observed at the end of the follow-up (69% vs. 43% ; p=0,001). Conclusions: despite the limited number of patients, the RUMHI showed a Uruguayan population with HC presenting similar characteristics to those described in literature. Coexistence with AH is frequent (48%) but was not related to a greater LVH nor with worse FC. Insufficient search for latent dynamic obstruction was detected. The population followed (88.5%) showed improvement in FC, likely related to the treatment established.