Insensibilidade congênita universal à dor / Congenital universal insensitivity to pain

RESUMO

Os A.A. apresentam para registro, os dois primeiros casos da síndrome de insensibildiade congênita universal a dor, observados no Instituto Penido Burnier. Näo há mençäo de casos semelhantes na literatura oftalmológica nacional. Essa condiçäo mórbida näo tem sido considerada nem mesmo nos tratados clássicos da especialidade. A exceçäo é a Neuro-Oftalmologia de Walsh e Hoyt, 1969. Sobre um pano de fundo dominado pela insensibilidade a dor - condiçäo incompreensível e de significado inatingível pelas pessoas normais, que näo conseguem realizar intelectualemente um fato täo explicitamente de sensaçäo, ou melhormente, de falta de sensaçäo - desenrola-se uma infortunística traumatológica. O quadro ocular é dominado pelas lesöes corneanas , favorecidas pela insensibilidade, agravadas pelas alteraçöes do metabolismo do tecido de uma córnea anestésica e matizadas pela imprudência ingênua de crianças que näo aprenderam a inibir-se pelo freio repressivo da dor. Uma revisäo da matéria é feita. O quadro clínico é descrito em detalhes. O diagnóstico diferencial é considerado. O enfoque central da comunicaçäo é dado ao trabalho do oftalmologista em tentar evitar a cegueira total. Tratam-se de seqüências a longo prazo (16 anos). O quadro clínico de nossos pacientes justapöe-se, a perfeiçäo, aquelos referidos na literatura mundial