Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) in adult age: A 5-case series successfully repaired with surgery / Origen anómalo de la coronaria izquierda en la arteria pulmonar (ALCAPA) en la edad adulta: Una serie de 5 casos reparados con éxito con cirugía

ABSTRACT

Objective: To describe conduct, evolution and surgical treatment of ALCAPA in adult patients. Material and methods: Series of five cases, > eighteen years old. Clinical data (including surgery and follow-up), and echocardiographic/hemodynamic studies were reviewed. Results: The series comprised four women (80%) and a man (20%), with a mean age of 38.2 (range 18-65) years. Myocardial ischemia was found in three patients (60%), detection of a cardiac murmur in one patient (20%) and aborted sudden death in one patient (20%). Physical examination was normal in every case. Two patients (40%) presented grade II cardiomegaly and venocapillary pulmonary hypertension. In three cases, subendocardial ischemia was found on the EKG without necrosis evidence. Echocardiogram was performed in every patient. On the short axis window turbulent (mosaic) retrograde flow on left interventricular septum and left coronary artery absence was documented. Myocardial scintigraphy was performed on four patients finding moderate to severe anterolateral ischemia. CT angiography was performed on 80% of cases. In 40% of patients, left ventricular end diastolic pressure was elevated in cardiac catheterization. Surgical repair was successful in every case. Coronary reimplantation was performed on two patients, Takeuchi procedure was performed on two patients and revascularization with an internal mammary artery-to-anomalous left coronary artery from the pulmonary artery procedure in one patient. After 48 months of follow-up, every patient is alive in functional class I. Conclusions: Natural history of ALCAPA includes chronic ischemia, ventricular dysfunction and severe arrhythmias that could lead to death. There are very few cases in adults and the likelihood of reaching this age depends on collateral circulation provided by the right coronary artery. This was found in each case in this series, documented by echocardiography and cardiac catheterization. Surgical procedures for this entity include coronary reimplantation, Takeuchi procedure and internal mammary artery-to-anomalous left coronary artery from the pulmonary artery procedure (performed in one patient on this series). Prognosis is good, as long as the congenital defect is corrected.

RESUMEN

Objetivo: Describir el comportamiento, evolución y tratamiento quirúrgico de ALCAPA en pacientes adultos. Material y métodos: Serie de cinco casos, mayores de 18 años de edad. Se revisaron los datos clínicos, ecocardiográficos, hemodinámicos, quirúrgicos y del seguimiento. Resultados: La serie comprendió cuatro mujeres (80%) y un varón (20%), con edad promedio de 38.2 años (rango 18-65 años). Se encontró isquemia miocárdica en 60% de los casos, detección de soplo en 20% y muerte súbita abortada en el 20%. La exploración física fue normal en todos los casos. Dos pacientes con cardiomegalia grado II e hipertensión venocapilar. En tres casos el ECG mostró isquemia subendocárdica pero sin evidencia de necrosis. El ecocardiograma reveló flujo turbulento retrógrado en septum interventricular y ausencia de la arteria coronaria izquierda en el eje corto. El gammagrama cardiaco fue positivo para isquemia, moderada a severa en región anterolateral. Se realizó angiotomografía en 80% de los casos. En 40% de los pacientes, la presión diastólica final del ventrículo izquierdo se encontró elevada en el cateterismo cardiaco. La cirugía fue exitosa en todos los casos. La técnica quirúrgica de elección fue el reimplante de la arteria coronaria en dos pacientes, procedimiento de Takeuchi (túnel intrapulmonar) en dos casos y en un solo caso con revascularización con arteria mamaria interna. Después de 48 meses de seguimiento todos los pacientes están vivos y en clase funcional I. Conclusiones: La historia natural de la ALPACA implica isquemia crónica y disfunción ventricular además de arritmias severas que pueden llevar a la muerte. Son pocos los adultos con esta entidad y depende del grado de circulación colateral a partir de la coronaria derecha, esto se encontró en todos nuestros casos y están documentados en el ecocardiograma y confirmados con el cateterismo cardiaco. Las opciones terapéuticas quirúrgicas incluyen el reimplante de la arteria coronaria o bien la revascularización miocárdica con puentes de arteria mamaria. Como ocurrió en una sola de nuestras pacientes que fue la de mayor edad. El pronóstico es bueno, siempre y cuando se corrija la lesión congénita.