Herencia autosómica recesiva en paciente no sindrómico con múltiples dientes supernumerarios / Autosomal recessive inheritance in a non-syndromic patient with multiple supernumerary teeth

RESUMEN

La hiperdoncia es una condición caracterizada por la presencia de un número de dientes superior al normal en el arco dentario. Su etiología es incierta, aunque factores genéticos y ambientales así como varias teorías han sido propuestas para explicarlo. Describir las características clínicas y radiográficas presentes en un paciente no sindrómico con múltiples supernumerarios, heredados de manera autosómica recesiva. Se presenta el caso de un hombre de 27 años de edad que acudió a consulta para evaluación odontológica. Al examen físico y extrabucal no reveló deformidades, retardo mental ni presencia de ningún síndrome. Al examen intrabucal se evidenció la presencia de irritantes locales y maloclusión dentaria, ocasionada por el aumento del número dientes en los arcos dentarios. Radiográficamente se observaron múltiples imágenes radiopacas compatibles con 9 unidades dentarias incluidas y 2 erupcionadas. Los exámenes de laboratorio no revelaron alteraciones ni relación con algún síndrome. Se solicitaron radiografías panorámicas a los padres, hermanos e hija del paciente, para descartar la presencia de dientes supernumerarios, encontrándose 9 dientes supernumerarios incluidos en un hermano varón, determinándose la trasmisión del rasgo de manera autosómica recesiva. El hallazgo de la trasmisión de manera autosómica recesiva de múltiples supernumerarios en un paciente no sindrómico encontrado en este caso, no es común, lo cual indica que el examen clínico y estudio de cada paciente debe ser llevado a cabo de manera exhaustiva, para determinar este tipo de trastorno o cualquier otro sin evidencias o manifestaciones clínicas.

ABSTRACT

Hyperdontia is a condition characterized by the presence of a higher number of teeth than normal in the dental arch. Even though genetic and environmental factors as well as a series of theories have been proposed to explain hyperdontia, its etiology is uncertain. To describe clinical and radiographical characteristics found in a non-syndromic patient with multiple supernumerary teeth by autosomal recessive inheritance. A 27-year-old male referred for dental assessment. Physical and extraoral examinations did not reveal deformities, mental retardation or the presence of syndromes. Intraoral examination evidenced the presence of local irritants and dental malocclusion produced by the increased number of teeth in both dental arches. Radiographs revealed multiple radiopaque images compatible with 9 unerupted and 2 erupted teeth. Laboratory tests did not show alterations or a connection to any syndromes. Panoramic radiographs were requested from parents, siblings and daughter of the patient to rule out the presence of supernumerary teeth. Nine supernumerary unerupted teeth were found in one brother, which determined the transmission of characteristics by autosomal recessive inheritance. The incidental finding of the autosomal recessive transmission of multiple supernumerary teeth in a non-syndromic patient observed in this case is not a common result, indicating that clinical examinations and the study of each patient must be carried out thoroughly in order to determine this or any other type of disorders without evidence or clinical manifestations.