Hipertensão arterial pulmonar na esclerodermia / Pulmonary arterial hypertension on systemic sclerosis

RESUMO

A esclerodermia é uma multissistêmica caracterizada por vasculopatia generalizada, autoimunidade e fibrose orgânica. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é a expressão do acometimento vascular na circulação pulmonar. É a principal causa de mortalidade na esclerodermia. Atualmente prevalência da hipertensão arterial na esclerodermia é estimada em 10%. As manifestações clínicas são inespecíficas e procedimentos anuais de triagem devem ser realizados para seu diagnóstico. O ecocardiograma transtorácico fornece diversos sinais indiretos de HAP tais como aumento da velocidade tricúspide e disfunção de ventrículo direito. Atualmente, a triagem da HAP é realizada através de algoritmos compostos onde o ecocardiograma é indicado após outros exames de triagem. O diagnóstico da HAP é confirmado pelo cateterismo do ventrículo direito. O tratamento deve ser realizado com um fármaco dos três grupos de fármacos específicos. Resultados de registros recentes indicaram que preditivos de pior prognóstico são idade avançada, sexo masculino, teste da caminhada < 165m e alta resistência vascular periférica. A sobrevivência foi maior nos pacientes que receberam diagnóstico precoce e tratamento com novos fármacos específicos. A HAP associada à esclerodermia é uma complicação comum e de alta mortalidade. Estudos recentes sugerem que o diagnóstico precoce seguido da instituição de terapia específica podem aumentar a sobrevivência destes pacientes...

ABSTRACT

Systemic sclerosis is a systemic disease characterized by generalized vasculopathy, autoimmunity and organic fibrosis. Pulmonary artery hypertension (PAH) is the expression of the vascular involvement in the pulmonary circulation. It is the main cause of mortality in systemic sclerosis.At the present the prevalence of PAH on systemic sclerosis is estimated at 10%. The clinical manifestations are nonspecific and annual screening procedures should be performed for its diagnosis. The transthoracic echocardiogram provides several indirect signs of PAH, this include increase on the tricuspid regurgitation velocity and right ventricle disfunction. Currently, the screening of PAH is performed according to composed algorithms were the echocardiogram is indicated after other screening. The diagnosis of PAH is confirmed by the right ventricule catheterization. The treatment should be done with one drug of the three groups of specific drugs. Recent results od registries disclosed that bad prognosis predictors are: old age, male sex, six minute walk test < 165 and high peripheral vascular resistance. The survival was higher in patients that had early diagnosis and treatment with specific drugs. PAP associated to systemic sclerosis is a frequent and severe complication. Recent studies sugest that early diagnosis followed by introduction of specific medication can increase the survival in these patients...