Hiperplasia adrenal congênita / Congenital adrenal hyperplasia
Pediatr. mod
;
51(9): 316-325, set, 2015. Ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-782226
RESUMO
A hiperplasia adrenal congênita (HAC) é um grupo de doenças de transmissão autossômica recessiva, em que os defeitos enzimáticos levam à síntese deficiente do cortisol e excesso de androgênios adrenais. A deficiência da 21?-hidroxilase é a forma mais frequente. Na HAC clássica o excesso de androgênios resulta em virilização e desenvolvimento de genitália ambígua no recém-nascido do sexo feminino e, quando não diagnosticada, alta mortalidade no sexo masculino. É necessário um diagnóstico preciso e urgência no início do tratamento para prevenir a mortalidade e as morbidades que acompanham esta doença. Os autores apresentam de forma prática e concisa como diagnosticar, tratar e prevenir complicações.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Adrenal Hyperplasia, Congenital
/
Genitalia
Limits:
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
Pediatr. mod
Journal subject:
Pediatrics
Year:
2015
Type:
Article
Affiliation country:
Brazil
Institution/Affiliation country:
Universidade Federal do Rio de Janeiro/BR
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