Hematoma subcapsular hepático y hemofilia neonatal / Hepatic subcapsular hematoma and neonatal hemophilia

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: el hematoma subcapsular hepático sangrante se presenta cada vez menos en el recién nacido, debido al mejoramiento de la atención prenatal y al seguimiento esmerado del trabajo de parto. La hemofilia es una enfermedad hemorrágica hereditaria ligada al cromosoma X, en la cual se produce una alteración en los genes que codifican para los factores de la coagulación, factor VIII (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B), que trae como consecuencia una proteína alterada cuantitativa, cualitativa o ambas. Se manifiesta raramente en la etapa neonatal, y cuando ocurre, se presenta como formas clínicas graves. El diagnóstico de la hemofilia se realiza por antecedentes familiares y manifestaciones clínicas, confirmándose con la dosificación de factores, situación clave que ofrece una ventana de oportunidad para que el médico de primer nivel de atención establezca un diagnóstico oportuno y eficiente. PRESENTACIÓN DEL CASO se presenta cuadro clínico y ultrasonográfico, de neonato con 6 días de vida, al que se le consulta por palidez extrema y síndrome peritoneal, con antecedentes familiares de hemofilia sin diagnóstico prenatal. CONCLUSIONES: el diagnóstico precoz del hematoma subcapsular hepático sangrante, como complicación de la hemofilia, permite iniciar tratamiento médico apropiado para las dos entidades, lo cual genera un impacto positivo en la salud del paciente y la familia, y reduce los riesgos de mortalidad.

ABSTRACT

INTRODUCTION: bleeding hepatic subcapsular hematome is increasingly less frequent in the newborn as a result of better prenatal care and the careful follow-up of the labor. Hemophilia is an X chromosome-linked hereditary hemorrhagic disease in which there are altered gens that code for the coagulation factors, factor VIII (hemophilia A) or factor IX (hemophilia B), resulting in a quantitative, a qualitative protein or both. It is rarely seen at the neonatal phase and when it appears, it takes the severe clinical forms. The diagnosis of hemophilia is based on the family history and the clinical manifestations and is confirmed with factor dosing; a key situation that offers the opportunity for the primary level physician to set a timely efficient diagnosis. CASE PRESENTATION clinical and ultrasonographic picture of a six days old neonate with signs of extreme pallor and peritoneal syndrome and family history of hemophilia with no prenatal diagnosis. CONCLUSIONS: the early diagnosis of the bleeding hepatic subcapsular hematoma, as a complication of hemophilia, allows starting the adequate medical treatment for the two problems, thus generating a positive impact on the patient´s and the family´s health and reducing the mortality risks.