Displasia ectodérmica hipohidróticaa en dos hermanas / Hypohidrotic ectodermal dysplasia in two sisters
Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea)
; 12(2): 54-57, mayo-ago. 2014. ilus
Article
in Es
| LILACS
| ID: lil-788723
Responsible library:
AR338.1
RESUMEN
La displasia ectodérmica hipohidrótica es un síndrome congénito, caracterizado por la tríada hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia no progresivas. La forma más común es lade herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque también existe una autosómica recesiva y otra dominante. Su tratamiento incluye un manejo interdisciplinario, con medidas de soporte para las manifestaciones clínicas del trastorno y el asesoramiento genético familiar.
ABSTRACT
Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a congenital syndrome characterized by the triad of hypohidrosis, hypotrichosis and non-progressivehypodontia. The most common form is the one inherited in a recessive X-linked way, although there is also an autosomal recessive and a dominant ones. Treatment includes the interdisciplinary management, supportive for the clinical manifestations of the disorder and family genetic counseling.
Key words
Full text:
1
Index:
LILACS
Main subject:
Ectodermal Dysplasia
/
Ectodermal Dysplasia, Hypohidrotic, Autosomal Recessive
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
Language:
Es
Journal:
Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea)
Journal subject:
DERMATOLOGIA
/
PEDIATRIA
Year:
2014
Type:
Article