Displasia ectodérmica hipohidróticaa en dos hermanas / Hypohidrotic ectodermal dysplasia in two sisters
Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea)
;
12(2): 54-57, mayo-ago. 2014. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-788723
RESUMEN
La displasia ectodérmica hipohidrótica es un síndrome congénito, caracterizado por la tríada hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia no progresivas. La forma más común es lade herencia recesiva ligada al cromosoma X, aunque también existe una autosómica recesiva y otra dominante. Su tratamiento incluye un manejo interdisciplinario, con medidas de soporte para las manifestaciones clínicas del trastorno y el asesoramiento genético familiar.
ABSTRACT
Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a congenital syndrome characterized by the triad of hypohidrosis, hypotrichosis and non-progressivehypodontia. The most common form is the one inherited in a recessive X-linked way, although there is also an autosomal recessive and a dominant ones. Treatment includes the interdisciplinary management, supportive for the clinical manifestations of the disorder and family genetic counseling.
Full text:
Available
Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Ectodermal Dysplasia
/
Ectodermal Dysplasia, Hypohidrotic, Autosomal Recessive
Limits:
Child
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Dermatol. pediátr. latinoam. (En línea)
Journal subject:
Dermatology
/
Pediatrics
Year:
2014
Type:
Article
Affiliation country:
Ecuador
Institution/Affiliation country:
Hospital Dr. Gustavo Domínguez Z/EC
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