Bone marrow necrosis: literature review / Necrose de medula óssea: revisão da literatura

ABSTRACT

ABSTRACT Introduction: Bone marrow necrosis (BMN) is a rare pathologic entity that is commonly undiagnosed, and often associated with hematologic diseases. Methodology: We conducted a literature review at PubMed using "bone marrow necrosis" as key words. Our search retrieved 25 articles written in English, and a further 65 case reports. Results and discussion: BMN pathophysiology is not well understood, but appears to be associated with vascular injuries that lead to oxygen and nutrient deprivation. Destructive tumor necrosis factor alpha (TNF-α) activity is also likely involved in the development of endothelial and bone marrow sinusoidal lesions. Diagnoses of BMN are commonly indicated by anemia, thrombocytopenia, high levels of lactic dehydrogenase and alkaline phosphatase, and the identification of leukoerythroblastic reactions. Bone marrow (BM) aspirate and biopsy, and magnetic nuclear resonance imaging are the main diagnostic options. The only available treatments are those directed against the primary cause, with associated supportive care for what is ordinarily a rapidly lethal state. Conclusion: The search for an underlying associated malignancy is important for the management of BMN.

RESUMO

RESUMO Introdução: Necrose de medula óssea (NMO) é uma entidade rara, frequentemente não diagnosticada e mais comumente associada a doenças hematológicas. Metodologia: Realizou-se revisão da literatura na base de dados do PubMed, utilizando o termo "necrose de medula óssea". Foram encontrados 25 artigos em inglês e 65 relatos de caso. Resultados e discussão A fisiopatologia da NMO não é bem elucidada e parece estar associada a lesão vascular com consequente hipóxia celular por desbalanço na oferta de oxigênio e nutrientes. O fator de necrose tumoral alfa (TNF-α) provavelmente também está implicado na lesão endotelial e nos sinusoides da medula óssea. Sugere-se o diagnóstico pela presença de anemia, trombocitopenia, reação leucoeritroblástica, níveis elevados de desidrogenase lática e fosfatase alcalina. Aspirado e biópsia de medula óssea e ressonância nuclear magnética são os principais exames diagnósticos. As únicas possibilidades terapêuticas são tratamento da causa de base e medidas suportivas. Conclusão: O ponto mais importante no manejo da NMO é a busca por condições neoplásicas associadas.