Tumor del estroma gastrointestinal / Gastrointestinal stroma tumor

RESUMEN

El tumor estromal gastrointestinal (GIST) representa menos del 3% de las neoplasias gastrointestinales; sin embargo, es el tumor mesenquimático más frecuente del tracto digestivo. El GIST se caracteriza por la expresión del receptor de factor de crecimiento de tirosina kinasa, CD117, lo que lo diferencia de los otros tumores mesenquimáticos como leiomiomas, leiomiosarcomas, leiomioblastomas y tumores neurogénicos, que no expresan esta proteína. 70-80% de los GIST son benignos, localizándose la mayoría en estómago e intestino delgado (> 90%). Pueden originarse también de cualquier porción del tracto digestivo, así como del mesenterio, omento y retroperitoneo. Los GIST malignos son generalmente de gran tamaño (> a 5 cm), con índice mitótico alto, y pueden dar metástasis a hígado y peritoneo. El tratamiento es la resección quirúrgica; en casos de tumores irresecables, se realiza radioterapia y quimioterapia neoadyuvante. Se presenta un paciente de 43 años, ingresado por presentar dolor en el epigastrio, antecedentes de melena en una ocasión. El ultrasonido, la TAC de abdomen, y la laparoscopia, mostraron la presencia de una tumoración en la segunda porción del duodeno, aproximadamente 10 cm con crecimiento exofitico. Se intervino quirúrgicamente, realizándose pancreatoduodenectomía cefálica de Whipple con conservación del píloro (TraversoLongmire), resecando la totalidad del tumor, los resultados definitivos de anatomía patológica informaron tumor fusocelular del estroma gastrointestinal (GIST de pared duodenal), con alto potencial de malignidad. Tamaño del tumor 9,5 cm. Índice Mitótico de 9 mitosis por 50 HPF con Inmunohistoquímica positiva para CD117, CD34. A dos años de la intervención presenta una evolución favorable...

ABSTRACT

Gastrointestinal stromal tumor (GIST) represents less than 3% of gastrointestinal malignancies. However, it is the most common mesenchymal tumor of the digestive tract. GIST is characterized by the expression tyrosine kinase CD117, which differentiates it from other mesenchymal tumors such as leiomyomas, leio-miosarcomas, leiomyoblastoma and neurogenic tumors that do not express this protein. 70-80% of the GIST are benign and located mostly in the stomach and small intestine (> 90%).They can also arise from any portion of the digestive tract, mesentery, omentum and retroperitoneum. Malignant GISTs are usually large (> 5 cm), with a high mitotic index, and it can metastasize to the liver and peritoneum. The treatment is surgical resection. Good results have been reported with tyrosine kinase inhibitor STI571. The treatment is the surgical resection; in cases of surgical resection tumors cannot do it, radiotherapy and chemotherapy is carried out. A 43 year-old patient is presented, admitted to present pain in the epigastrium, melena in an occasion. The ecography, CT scan, and laparoscopic view, showed a tumor in the second portion of the duodenum, approximately 10 cm size. Whipple´s operation was carried out (cephalic pancreatoduodenectomy) with conservation of the pylorus (Traverso-Longmire), resecting the entirely tumor. Final results of pathological anatomy informed fusocelular tumor of the gastrointestinal estroma (GIST of duodenal wall), with high potential of malignancy. Size of the tumor 9,5 cm, mitotic index of 9 for 50 HPF with high positive for CD117, CD34. Two years later of the intervention he presents a good evolution...