Síndrome de superposición: hepatitis autoinmune y colangitis autoinmune / Syndrome overlap: autoimmune hepatitis and autoimmune cholangitis

RESUMEN

La hepatitis autoinmune, cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria y colangitis autoinmune son hepatopatías crónicas de origen autoinmune, habitualmente se presentan por separado, los cuadros donde se observa características de dos de las mencionadas hepatopatías se designan comúnmente como síndromes de superposición (SS). Aunque no existe consenso sobre criterios específicos para el diagnóstico de SS la identificación de esta asociación es importante para iniciar un tratamiento adecuado y así evitar su evolución hacia la cirrosis o en todo caso las complicaciones de la cirrosis y muerte. Presentamos el caso de una mujer de 22 años cirrótica que debuto son síndrome ascítico edematosa, intensa astenia e ictérica que cumple los criterios diagnósticos del SS y que inicialmente presentó alguna respuesta al tratamiento con ácido ursodexosicólico y corticoides orales, pero que finalmente terminó realizándose un trasplante hepático ortotópico...

ABSTRACT

Autoimmune hepatitis, primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis and autoimmune cholangitis are chronic autoimmune liver disease, usually present separate, the cases where characteristics of two of the above is observed liver disease is commonly referred to as Overlap Syndromes (OS). Although there is no consensus on specific criteria for the diagnosis of OS identification of this association is important for initiating appropriate treatment and prevent its progression to cirrhosis or at least the complications of cirrhosis and death. We report the case of a woman aged 22 cirrhotic which debuted are edematous ascites, severe asthenia and jaundice compliant diagnostics SS criteria and initially present any response to treatment with ursodeoxycholic acid and oral corticosteroids, but ultimately finished performing a transplant orthotopic liver...