Perfil clínico radiológico de 18 pacientes con síndrome antisintetasas atendidos en Policlínico de Pulmón Reumatológico, Instituto Nacional del Tórax / Clinic and radiologic profile of 18 patients with antisynthetase syndrome, treated in a Rheumatologic Lung Disease Clinic, Instituto Nacional del Torax

ABSTRACT

Connective Tissue Diseases (CTD) can manifest as Interstitial lung disease (ILD). ILD is a common manifestation of Anti-synthetase syndrome (AS). The main pattern of ILD in AS is nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) with or without elements of organizing pneumonia (OP). Other less common forms include usual interstitial pneumonia (UIP) and nonspecific forms. Objectives: Describe radiological and clinical profile of 18 patients with ILD due to AS, evaluated in Instituto Nacional del Torax (INT) between 2013 and 2015. Highlighting the importance of Myositis Panel in patients being evaluated for ILD. Methods: Review of clinical records and lung CT of 76 patients with ILD and suspected AS, seen at INT between august 2013 and July 2015. Results: The diagnosis of AS was made in 18 of 76 patients, with female predominance and mean age of 46.5 years . In most patients the diagnosis of AS and ILD was simultaneous. The most frequent AS antibody was Jo-1, followed by PL-12. Less than half had ANA (+). The predominant radiographic pattern was NSIP / OP. Half of the patients had myositis. Conclusions: AS should be suspected in patients under study for ILD, especially NSIP / OP, and may occur without myositis and with negative ANA. It is essential to have new immunological tests such as a Myositis Panel, which will allow us to diagnose AS with subtle clinical features and negative or inconclusive serology...

RESUMEN

Las Enfermedades del tejido conectivo (ETC) se pueden manifestar como Enfermedad Pulmonar Difusa (EPD). El Síndrome Antisintetasas (SAS) con mucha frecuencia presenta EPD. La forma de expresión más frecuente en SAS es la neumonía intersticial no específica (NSIP) con o sin elementos de neumonía en organización (OP). Otras formas menos frecuentes son la neumonía intersticial usual (UIP) y formas inespecíficas. Objetivos: Describir el perfil clínico radiológico de 18 pacientes con EPD secundaria a SAS, atendidos en el Instituto Nacional del Tórax (INT) entre los años 2013 y 2015. Destacar la importancia del Panel de Miositis en pacientes con EPD en estudio. Métodos: Revisión de ficha clínica y TAC pulmonar de 76 pacientes con EPD y sospecha de SAS, atendidos en INT entre agosto 2013 y julio 2015. Resultados: En 18 de 76 pacientes se hizo el diagnóstico de SAS, predominio femenino, edad promedio 46,5 años. En la mayoría el diagnóstico reumatológico y pulmonar fue simultáneo, el anticuerpo antisintetasa más frecuente fue Jo-1, seguido de PL 12. Menos de la mitad tuvo ANA (+). El patrón radiológico predominante fue NSIP/OP. La mitad de los pacientes no presentaron miositis. Conclusiones: El SAS debe ser sospechado en el estudio de pacientes con EPD, especialmente NSIP/OP y se puede presentar sin miositis y ANA (-). Es indispensable contar con nuevos exámenes inmunológicos como el Panel de Miositis, que permite diagnosticar SAS con clínica sutil y serología habitual negativa o no concluyente...