Fenilcetonúria e a dieta especial: um desafio para a manutenção do peso corporal / Special diet and phenylketonuria: a challenge of body weight maintenance

RESUMO

A fenilcetonúria (PKU), a mais frequente das doenças genético-metabólicas, pode ser encontrada em diversos grupos étnicos, com incidência estimada em 1/21.175 nascidos vivos no estado de Minas Gerais. O tratamento da PKU é dietético e caracterizado pela restrição de fenilalanina (phe) associada ao uso de um substituto proteico – mistura de L-aminoácidos ou hidrolisado proteico – isento ou com traços de phe. No aporte calórico da dieta dos fenilcetonúricos predominam alimentos ricos em carboidratos simples e gorduras. A dieta hipercalórica durante a infância e a adolescência pode conduzir a distúrbios como sobrepeso e obesidade. Estudos indicam, ainda, que crianças com PKU podem ser predispostas à obesidade por apresentarem modificações na composição corporal, levando a alterações no metabolismo basal. Nessa breve revisão são apresentados estudos que demonstram a associação entre fenilcetonúria e excesso de peso...

ABSTRACT

Phenylketonuria (PKU), the most frequent genetic metabolic diseases can be found invarious ethnic groups, with an estimated incidence of 1/21.175 births in the state of Minas Gerais. The treatment of PKU is dietetic and made by phenilalanina (phe) restriction associated with the use of a protein substitute - a combination of L-amino acids or hydrolyzedprotein - free or with traces of phe. Calorie intake from the diet in PKU is complementedby foods rich in simple carbohydrates and fats. The high calorie diet during childhood and adolescence may lead to disorders like overweight and obesity. Studies also indicatethat children with PKU may be predisposed to obesity because they have changes in bodycomposition, leading to changes in basal metabolism. In this brief review we discussstudies that demonstrate the association between overweight and phenylketonuria...