Doença de Urbach e Wiethe ou hialinose cutâneo-mucosa: descriçäo de um caso / Urbach-Wiethe disease or hialinosis cutis et mucosae: report of a case

RESUMO

A doença de Urbach e Wiethe (DUW), ou hialinose cutâneo-mucosa (HCM), é uma enfermidade rara, de herança autossômica recessiva . Até 1985 existiam aproximadamente 200 casos descritos na literatura mundial. Essa entidade cursa com calcificaçäo do giro do hipocampo achado este patognomônico que facilita muito seu diagnóstico. Objetivando tomar essa patologia mais conhecida, os autores fazem uma breve revisäo da literatura e apresentam um caso com típicas calcificaçöes hipocampais. A hialinose cutâneo mucosa foi descrita por Urbach (1924) e Wiethe (1933). É caracterizada por pápulas disseminadas, nódulos, placas endurecidas e lesöes ulceradas envolvendo pele e membranas mucosas do trato aero-digestivo superior, bem como por pertubaçöes neurológicas, cujo principal sinal é a calcificaçäo hipocampal