Hiperplasia adrenal congênita: aspectos clínicos e laboratoriais / Adrenal hyperplasia congenital: clinic and laboratorial aspects
J. pediatr. (Rio J.)
;
65(10): 386-92, out. 1989. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-81479
RESUMO
Na análise retrospectiva dos prontuários dos pacientes com hiperplasia adrenal congênita acompanhados pela Endocrinologia Pediatrica do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, verificamos 38 crianças, o que é uma boa casuística devido a a baixa frequência desta doença. Notamos maior número de hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 21-hidroxilase (84,2%), principalmente a forma perdedora de sal (59,4%), como na literatura. Destacamos as formas tardias de deficiênia de 21-e11.b-hidrocilase com freqüência crescente a medida que estäo sendo melhor investigadas. Quase todos os pacientes com deficiência de 21-hidroxilase tiveram valores aumentados de 17-KS urinários, pregnanetriol (metabólito urinário da 17 OH-progesterona), 17 OHCS urinários (metabólitos do cortisol que paradoxalmente estäo aumentados, pois precursores do cortisol em excesso falseiam o exame) e 17 OH-progesterona (basal ou pós-estímulo com ACTH). As crianças, com deficiência de 11.b-hidroxilase, tiveram 17-KS e 17-OHCS urinários aumentados e composto S plasmático basal ou pós-estímulo com ACTH aumentados
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Adrenal Hyperplasia, Congenital
/
Mixed Function Oxygenases
Type of study:
Observational study
Limits:
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
/
Infant, Newborn
Country/Region as subject:
South America
/
Brazil
Language:
Portuguese
Journal:
J. pediatr. (Rio J.)
Journal subject:
Pediatrics
Year:
1989
Type:
Article
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