Doenca de Wolman (xantomatose familiar).Relato de um caso. / Wolman's disease (familial xanthomatosis). Report of a case

RESUMO

Os autores apresentam um caso da doenca de Wolman, tambem conhecida como xantomatose familiar ou lipidose familiar de Wolman, caracterizada pela deposicao de esteres de colesterol no SRE e calcificacao bilateral das adrenais. A doenca apresenta-se precocemente na vida e evolui com progressiva hepatoesplenomegalia e ma absorcao intestinal. O prognostico e fatal