Segundo tumor maligno en pediatría: comunicación de 22 casos / Second malignat tumor in pediatrics. Report of 22 cases

RESUMEN

Entre 1965 y 1988, en el Hospital de Niños de Buenos Aires, 22 niños desarrollaron dos tumores malignos sucesivos de diferente histología. El primer tumor se diagnosticó entre los 3 meses y 12 años de edad 13 retinoblastomas, 2 rabdomiosarcomas, 2 linfomas no Hodgkin, 2 enfermedad de Hodgkin, 1 glioma de tronco, 1 sarcoma de Ewing y 1 tumor del seno endodérmico. En 6 pacientes habia antecedentes familiares de cáncer. El tratamiento consistió en cirugía, e intensa quimio y radioterapia. El segundo tumor se presentó luego de un intervalo de 2 a 13 años 10 osteosarcomas, 2 sarcomas de Ewing, 2 rabdomiosarcomas, 2 glioblastomas, 1 medulobalstoma, 1 sinoviosarcoma, 1 fibrosarcoma, 1 carcinoma de tiroides, 1 leucemia linfoblática aguda y 1 leucemia mieloblástica aguda. En 17 pacientes, el tumor se localizó en áreas previamente irradiadas. En ningún caso hubo evidencias del primer tumor y sólo un paciente recibía aún quimioterapia. La terapéutica multimodal fue poco efectiva 18 fallecieron entre el día 1 y los 2 años y 9 meses del diagnóstico, 3 viven a los 2 años, 2 años y 4 meses, y 3 años del diagnóstico. Se desconoce la evolución de 1 paciente. Se postula que los segundos tumores malignos serían consecuencia de una predisposición genética y/o de la acción oncogénica de la quimio y pradioterapia. Por ende, en los últimos años los tratamientos oncológicos se han reducido al minimo requerido para lograr la curación del cáncer con el fin de disminuir al máximo las secuelas