Distrofina na diferenciaçäo das distrofias de Duchenne e Becker: estudo imuno-histoquímico comparado com o estadio clínico, enzimas séricas e biópsia muscular / Dystrophin in the differentiation between Duchenne and Becker muscular dystrophies: an immunohistochemical study compared with the clinical stage, serum enzymes and muscle biopsy

RESUMO

Foram estudados 55 casos de distrofia muscular progressiva (34 Duchenne, 12 Duchenne com distrofina residual e 9 Becker), comparando idade, época de início e tempo de sintomas, graduaçäo na escala de Vignos e Archibald, níveis de enzimas séricas e presença de distrofina nas biópsias musculares por imunofluorescência. A intensidade dos sintomas, gravidade do quadro clínico, proliferaçäo de tecido conjuntivo endomisial e infiltraçäo por tecido adiposo estäo inversamente relacionadas à quantidade de distrofina presente nas biópsias e, diretamente, à presença de fibras hipertróficas e fibras angulares escuras atróficas. Nos comentários säo abordados alguns aspectos sobre a diferenciaçäo da distrofina muscular de Duchenne e Becker, a distrofina residual nos casos de Duchene e a importância do teste para o diagnóstico adequado