Penfigoide gestacional: penfigoide gestationis / Penphigoid gestationis

RESUMEN

Se presenta la evolución clínica de un caso con penfigoide gestationis (P.G.) típico, confirmado por inmunofluorescencia directa positiva para C3 en Z. M. B. . Se halló consistencia aumentada de glándula tiroidea, T4 y Ac. antimitocondiales levemente aumentados. El brote ampollar se controló con 80 mg. de metilprednisona por día, sin efectos colaterales adversos para la madre, ni el feto. La paciente comenzó con contracciones uterinas a las 33 semanas, controladas con ritodrina; el parto se produjo a las 36 semanas. La madre no presentó rebrote puerperal y el recién nacido fue normal. Además de losa spectos clínicos se señala la estrecha correlación del penfigoide gestationis con el tejido placentario en su caráter de aloinjerto como factor desencadenante y la expressión aberrante de antígenos de la clase II del complejo mayor de histocompatibilidad en la estroma de las vellosidades coriónicas junto a la decidua, con posible presentación exarcebada de antígenos paternos. El antígeno cutáneo, reconocido por los sueros de penfigoide gestationis es una proteína del estrato lúcido de la membrana basal epidérmica con un peso molecular estimado en 180 KD. Difiere del antígeno mayor del penigoide ampollar (P.A.), cuyo peso molecular sería de 220 KD, si bien el segundo Ag. en frecuencia reconocido pr 47% de los sueros con P.A. pesa también 180 Kd, desconociéndose si se trata del mismo antígeno. Se identifica un antígeno similar al Ag. cutáneo de P.G. en la membrana basal de amnios, que es un constituyente normal del mismo y que se expresa solamente en placentas de segundo y tercer trimestre. Este aloantígeno placentario tendría un papel clave en la etriopatogenia del penfigoide gestationis, a través de reacciones cruzadas con el antígeno cutáneo de la madre. Las inmunoglobulinas específicas anti-membrana basal, circulantes y tisulares, son a predominio de IgG1, presente en el 100% de los casos, a diferencia del penfigoide ampollar que presenta una población heterogénea de subclases, con mayor contidad de IgG4. La fijación de complemento, por la vía clásica de la "cascada", parece un eslabón fundamental en la injuria tisular; en el penfigoide ampollar el mismo sería un fenómeno secundario, después de producido el daño en los queratinocitos basales