Comprometimento auditivo na síndrome de Maroteaux-Lamy: apresentaçäo de um caso / Hearing loss in Maroteaux-Lamy Syndrome
Acta AWHO
;
8(3): 115-9, set.-dez. 1989. tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-94860
RESUMO
A síndrome de Maroteaux-Lamy é caracterizada pelo fenótipo da s. de Hurler moderadamente grave com inteligência normal e excreçäo elevada de dermatansulfato. A deficiência de uma enzima (Aril-sulfatase B) impede a degradaçäo normal dos mucoplissacarides implicando um depósito intracelular dos complexos näo degradados. O caso em estudo apresentava o quadro clínico e laboratorial característico. Associado a disacusia condutiva bilateral causada pelo acúmulo de muco com dermatansulfato no interior da orelha média. Após a timpanostomia a audiometria continuou mostrando pequena disacusia condutiva, sugerindo que o problema também poderia estar relacionado com alteraçöes de morbilidade da cadeia ossicular
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Mucopolysaccharidosis VI
/
Hearing Loss, Sensorineural
Limits:
Humans
/
Infant
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Acta AWHO
Journal subject:
Otolaryngology
Year:
1989
Type:
Article
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