El síndrome de Melkersson y Rosenthal / The syndrome of Melkersson-Rosenthal

RESUMEN

Bajo el nombre de síndrome de Melkersson y Rosenthal se conoce la triada de tumefaciones labiales recidivantes, paresias faciales periféricas y lengua escrotal. Sin embargo este último signo se presenta sólo en la mitad de los casos, mientras las tumefacciones recidivantes de otras regiones del rostro y la boca y la parálisis de otros nervios de la cara pueden ocurrir igualmente. Son especialmente frecuentes los síntomas menores vasomotores y neurovegetativos, los cuales junto con los edemas recidivantes (y con el transcurso del tiempo más frecuente y persistente) sugieren un SMR aún sin la configuración clásica. A menudo se encuentran pequeños gramulomas epiteloides celulares en las tumefaciones, cuyo origen es desconocido. Con respecto a la etiología del síndrome de Melkersson y Rosenthal existen evidencias de una base hereditaria, como muestra nuestro estudio extensivo de 42 pacientes y sus familias. Los edemas recidivantes y paresias tienen que ver con trastornos vasomotores o angio neuróticos. los granulomas tuberculoides pequeños y espaciados en los edemas insinúan focos infecciosos lejanos latentes y localizados, que actúan a través de la vía sanguínea originales en una reacción tuberculoide de dispersión. Los recursos terapéuticos de opción en el caso del SMR som los corticoesteroides sistémicos; en algunos casos también clofazimine o antiinflamatorios no esteroides.