Síndrome poliglandular autoimune do tipo I com hipoparatireoidismo, candidíase mucocutânea crônica e malabsorçäo intestinal / Polyglandular autoimmune syndrome type I with hypoparathyroidism chronic mucocutaneous candidiasis and intestinal malabsorption

RESUMO

A ocorrência de candidíase mucocutânea crónica e hipoparatireoidismo (síndrome poliglandular auto-imune do tipo I) é descrita em uma paciente de 13 anos. Além de candidíase desde os 3 anos, apresentava convulsöes desde os 6 anos, cataraata aos 9 anos, alteraçöes dentárias e calcificaçöes dos gánglios da base. Os exame laboratoriais confirmaram o diagnóstico de hipoparatireoidismo. Este quadro era acompanhado por uma malabsorçäo intestinal, levando a paciente a um estado de desnutriçäo progressiva, com hipoalbuminemia importante e anemia. Embora a fisiopatologia da malabsorçäo, nesses casos, ainda näo esteja esclarecida, a resposta terapêutica à pancreatina, na presente observaçäo, foi sugestiva de haver insuficiência pancreática, mesmo porque a provada d-xilose foi normal e a biopsia do delgado inespressiva