Hemorragia alveolar difusa no inmune en pediatría / Non-inmune mediated diffuse alveolar hemorrage in children / A hemorragia alveolar difusa não imune em pediatria

RESUMEN

Resumen La hemorragia alveolar difusa no inmune es una patología poco frecuente tanto en la población pediátrica como en los adultos. Si bien se conocen factores determinantes de dicha patología, la interacción de éstos a la hora de producirse el sangrado no es del todo comprendida. Para cumplir con la función de intercambio gaseoso la membrana alvéolo-capilar debe tener un espesor bajo, lo que la expone a falla por estrés y eventualmente extravasación de sangre al parénquima pulmonar. La membrana basal, sumado a la disposición de los alvéolos y el intersticio pulmonar, le dan resistencia extraordinaria a dicha membrana. Si ocurre efracción de la membrana alvéolo capilar puede haber pasaje de sangre al alvéolo e intersticio pulmonar, este fenómeno es conocido como falla por estés. En los casos que existe fragilidad de la membrana alvéolo-capilar, ya sea por inmadurez o por situaciones patológicas, existe un riesgo significativo de efracción de la misma. Alteraciones hemodinámicas y de la cascada de la coagulación pueden ser factores determinantes en el desarrollo de hemorragia alveolar. En el presente trabajo se discuten cuatro casos clínicos de hemorragia alveolar difusa no inmune y en base a éstos se desarrolla una hipótesis con el objetivo de explicar la interrelación de los factores que inciden en el desarrollo de dicha entidad.

ABSTRACT

Summary: Non-immune mediated alveolar hemorrhage is a rare pathology affecting both children and adults. Although the causes of this disease are known, their interaction in case of bleeding is not clearly understood. The present paper discusses 4 clinical cases of non-immune mediated alveolar hemorrhage and a hypothesis is presented with the objective of explaining the interrelation of the factors that may affect the its development. In order to comply with the gas exchange function, the alveolar-capillary membrane must not be too thick, since this might lead to stress failure and to eventual blood extravasation to the lung parenchyma. The basement membrane (type IV) collagen, plus the alveoli arrangement and the pulmonary interstitium, provide extraordinary resistance to such membrane. Whenever the alveolar-capillary membrane is weak, either due to immaturity or to pathological situations, there is a significant risk of rupture. Hemodynamic and coagulation alterations can be determining factors in the development of this pathology, since they affect the development of stress failure or perpetuate the passage of blood to the pulmonary interstitium.

RESUMO

Resumo A hemorragia alveolar não imune é uma patologia rara tanto nas crianças como nos adultos. Embora os determinantes dessa patologia sejam conhecidos, sua interação no momento de determinar o sangramento não é completamente compreendida. Neste estudo discutimos quatro casos clínicos de hemorragia alveolar não imune e desenvolvimos hipóteses para explicar a inter-relação de fatores que afetam o desenvolvimento da doença. Para que a membrana possa cumprir a sua função de troca de gás alveolar-capilar deve ter baixa espessura, o que a expõe à tensão de ruptura e, eventualmente, o extravasamento de sangue para o parênquima pulmonar. O colagénio tipo IV da membrana basal, adicionado à disposição dos alvéolos e ao interstício pulmonar, confere extraordinária resistência à referida membrana. Nos casos nos que há fragilidade da membrana alvéolo-capilar, seja por imaturidade ou por situações patológicas, existe risco significativo de sua ruptura. Alterações hemodinâmicas e de coagulação podem ser fatores determinantes no desenvolvimento dessa patologia, uma vez que afetam o desenvolvimento de falha de estresse ou perpetuam a passagem do sangue para o interstício pulmonar.