Cirurgia Citorredutora e Quimioterapia Intraperitoneal Hipertérmica para Tratamento de Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas em Paciente Pediátrico: Relato de Caso / Cytoredutive Surgery and Chemohyperthemia for Desmoplasic Small Round Cell Tumor in Pediatric Patient: Case Report / Cirugia de Citoreducción y quimihipertermia el Tratamento de Tumor desmoplásico de Pequeñas Células Redondas en Paciente Pediátrico: Relato de Caso

RESUMO

Introdução: o tumor desmoplásico de pequenas células redondas (tdPcr) é uma neoplasia rara com comportamento clínico agressivo. trata-se do caso de um paciente com 7 anos de idade, sexo masculino, com tdPcr, matriculado no serviço de Pediatria do instituto nacional de câncer José alencar Gomes da silva. Relato do caso Paciente iniciou o quadro com queixa de dor e aumento do abdome, ascite volumosa, febre e emagrecimento. nos exames de imagem, apresentava lesão hipodensa no segmento iV a do fígado, ascite volumosa, massa justa parietal no hemitórax direito. o laudo histopatológico foi compatível com tdPcr estádio iV. o paciente foi submetido à quimioterapia sistêmica com resposta completa nas lesões torácicas e redução importante da massa abdominal, restando lesões em cavidade pélvica. o paciente foi submetido à cirurgia com citorredução e hipertermoquimioterapia com cisplatina, e recebeu radioterapia abdominal adjuvante e quimioterapia. o paciente manteve-se estável, apresentando nova progressão e óbito 14 meses após a recidiva. Conclusão: a citorredução cirúrgica associada à hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitiu a possibilidade de controle temporário da doença com boa qualidade de vida para o paciente.

ABSTRACT

Introduction: desmoplastic small round cell tumor (dsrct) is rare and highly aggressive mesenchymal tumor. objective: case report of a 7 y-o boy, diagnosticated with a dsrct, treated in the Pediatric service at national cancer institute José alencar Gomes da silva. Case report He presented with abdominal pain, abdominal mass, ascites, fever and slimming. computer tomography showed a hypodense tumor on iV hepatic segment, volumous ascitis, tumoral mass in right hemithorax. He was submitted to needle biopsy with histopatologic result as dsrct staged as iV. The patient was submitted to sistemic chemotherapy with complete response on thoracic tumor e abdominal tumor reduction, with stable pelvic lesions. an cytoredutive surgery with cisplatin hyperthermic intraperionteal chemotherapy. He received abdominal radiotherapy and chemotherapy. He presented with tumor progression and death after 14 months. Conclusion:cytoredutive surgery and Hyperthermic intraperitoneal chemotherapy permitted a temporary disease control with a good quality of life

RESUMEN

Introducción: el tumor desmoplásico de pequeñas células redondas (tdPcr) es una neoplasia rara con comportamento clínico agresivo. objetivo: relatar el caso de un paciente con 7 años de edad, sexo masculino con tdPcr, matriculado en el servicio de Pediatria en el instituto nacional del cancer José alencar Gomes da silva. Relato del caso el paciente inició el cuadro con dolor y aumento del abdomen, ascite voluminosa, fiebre y adelgazamiento. en los exámenes de imagen presentaba lesión hipodensa en el segmento iV a del hígado, ascite voluminosa, masa justa parietal en hemitórax derecho. el histopatológico fue compatible con el tdPcr estadio iV. el paciente fue sometido a quimioterapia sistémica con respuesta completa en las lesiones toráxicas y reducción importante de la masa abdominal, restando lesiones en la cavidad pélvica. el paciente fue sometido a cirurgía con citorreducción e hipertermoquimioterapia con cisplatina. recibió radioterapia abdominal adjuvante y quimioterapia. el paciente se mantuvo estable, presentando nueva progresión y óbito 14 meses después de la recidiva. Conclusión: la citoreducción cirúrgica asociada a la hipertermoquimioterapia intraperitoneal permitió la posibilidad de control temporario de la enfermedad con buena calidad de vida para el paciente.