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Síndrome de Lennox Gastaut: Aproximación diagnóstica y avances terapéuticos: Fármacos antiepilépticos, Canabidiol y otras alternativas / Lennox Gastaut Syndrome: Diagnosis approach and therapeutics advances: Antiepileptic drugs, cannabidiol and other alternatives
Herrera, Manuel L; Burneo, Jorge G.
  • Herrera, Manuel L; Hospital Edgardo Rebagliati Martins. Departamento de Neurología. Lima. PE
  • Burneo, Jorge G; Western University. Epilepsy Program. London. CA
Rev. neuro-psiquiatr. (Impr.) ; 81(2): 82-94, abr. 2018. ilus, tab
Artículo en Español | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1014365
RESUMEN
El Síndrome de Lennox Gastaut es una encefalopatía epiléptica catastrófica de inicio en la infancia con características electro-clínicas definidas de la siguiente manera 1) presencia de múltiples tipos de crisis epilépticas especialmente tónicas; 2) deterioro cognitivo asociado a cambios conductuales; 3) presencia de complejos punta- onda lenta generalizados en el electroencefalograma (EEG) y paroxismos generalizados de actividad rítmica rápida durante el sueño. Su etiología puede ser estructural o genética (antes denominadas sintomáticas y criptogénicas, respectivamente). El diagnóstico inicial puede ser difícil ya que con frecuencia no se identifican todos los criterios al comienzo del cuadro y el diferencial considera otros síndromes epilépticos de inicio en la infancia, tales como las epilepsias mioclónicas. El tratamiento es muy complejo, se carece de guías definidas de práctica clínica, por lo cual la experiencia de expertos es relevante. Se sugiere inicio de medicación con valproato. Lamotrigina, felbamato, topiramato, rufinamida y clobazam son los fármacos de elección de segunda línea aprobados por la Administración Federal de Alimentos y Drogas de los Estados Unidos. (FDA). El manejo quirúrgico incluye cirugía resectiva y callosotomía total o parcial. Otras alternativas son estimulación del Nervio Vago, dieta cetogénica, estimulación cerebral profunda y el uso médico de cannabis.
ABSTRACT
Lennox Gastaut syndrome is a catastrophic childhood-onset epileptic encephalopathy that presents a variety of electroclinical features 1) Multiple seizure types, particularly tonic ones; 2) Cognitive impairment associated with behavioral disturbances; 3) Slow spike-wave complex on electroencephalographic (EEG) recordings, and generalized fast rhythms during sleep. The syndrome's etiology can be structural or genetic. Diagnosis at the time of clinical onset may be a challenge as not all criteria are met and there may not be a full picture; the differential diagnosis should consider childhood-onset myoclonic epilepsies. Treatment is equally complex as there are no clinically practical guidelines, reason for which experts' opinions must be sought. Initial treatment with valproic acid is suggested. Lamotrigine, felbamate, topiramate and clobazam are second line agents approved by the USA Food and Drug Administration (FDA). Surgical management may include resective surgery and/or corpus callosotomy (complete or partial). Other alternatives include Vagus Nerve Stimulation (VNS), ketogenic diet, Deep Brain Stimulation and Cannabis-based treatment.


Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Tipo de estudio: Estudio diagnóstico / Guía de Práctica Clínica / Estudio pronóstico Idioma: Español Revista: Rev. neuro-psiquiatr. (Impr.) Asunto de la revista: Neurología / Psiquiatria Año: 2018 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: Canadá / Perú Institución/País de afiliación: Hospital Edgardo Rebagliati Martins/PE / Western University/CA

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