Acroqueratoelastoidosis de Costa: reporte de un caso esporádico / Acrokeratoelastoidosis of Costa: Report of a sporadic case / Acroqueratoelastoidose de Costa: relato de um caso esporádico
Med. U.P.B
;
38(2): 182-186, 17 de octubre de 2019. ilus, tab
Artículo
en Español
| LILACS, COLNAL
| ID: biblio-1023414
RESUMEN
La acroqueratoelastoidosis de Costa es una rara genodermatosis autosómica dominante con expresividad variable, que se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas hiperqueratósicas en la zona marginal de las manos, los pies o ambas. Debuta predominantemente en la niñez y vida adulta temprana, es de curso crónico y generalmente asintomática. Su diagnóstico diferencial del resto de las acroqueratodermias es un desafío para el clínico, sin embargo, el hallazgo histológico de elastorrexis nos permite categorizarla. Presentamos un caso esporádico de una paciente joven, con características clínicas e histopatológicas típicas de la enfermedad.
ABSTRACT
The acrokeratoelastoidosis of Costa is a rare genodermatosis of autosomal dominant inheritance with variable expressivity. It is characterized by the presence of multiple hyperkeratotic papules in the marginal zone of the hands and / or feet, which appears predominantly in childhood and early adulthood. It is generally asymptomatic and chronic. Its differential diagnosis from the rest of acrokeratodermias is a challenge for the physician; however, the histological finding of elastorhexis allows us to categorize it. We present a sporadic case of a young female patient, with clinical and histopathological characteristics typical of the disease.
RESUMO
A acroqueratoelastoidose de Costa é uma rara genodermatose autossômica dominante com expressividade variável, que se caracteriza pela presença de múltiplos pápulas hiperqueratósicas na zona marginal das mãos, dos pés ou ambas. Debuta predominantemente na infância e vida adulta precoce, é de curso crónico e geralmente assintomática. Seu diagnóstico diferencial do resto das acroqueratodermias é um desafio para o clínico, mas, a descoberta histológica de elastorrexis nos permite categorizá-la. Apresentamos um caso esporádico de uma paciente jovem, com características clínicas e histopatológicas típicas da doença.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Enfermedades Genéticas Congénitas
Límite:
Humanos
Idioma:
Español
Revista:
Med. U.P.B
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
2019
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Panamá
Institución/País de afiliación:
Coordinación de Docencia, Servicio de Dermatología, Hospital Santo Tomás/PA
/
Dermatología, Universidad de Panamá/PA
/
Hospital Santo Tomás/PA
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