Cardiovascular Manifestations of Erdheim-Chester's Disease: A Case Series / Manifestações Cardiovasculares da Doença de Erdheim-Chester: Uma série de Casos
Arq. bras. cardiol
;
111(6): 852-855, Dec. 2018. graf
Artículo
en Inglés
| LILACS
| ID: biblio-1038533
ABSTRACT
Abstract Erdheim-Chester Disease is a rare entity, classified as an inflammatory myeloid neoplasm, with an unknown incidence, occurring preferentially in men after 50 years of age. Classically, it has a multisystemic presentation, with the skeletal system being the most frequently affected (90% of the patients), followed by genitourinary involvement in 60% of cases and central nervous system in the pituitary and diabetes insipidus in 25% of the cases. Cardiovascular manifestations are present in more than half of the patients, with aortic infiltration and atrial pseudotumor being the most common forms.
RESUMO
Resumo A doença de Erdheim-Chester é uma entidade rara classificada como neoplasia mielóide inflamatória, com incidência desconhecida que ocorre preferencialmente em homens após os 50 anos de idade. Classicamente apresenta-se de forma multissistêmica, sendo sistema esquelético o mais frequentemente comprometido (90% dos pacientes), seguido do sistema geniturinário em 60% dos casos e sistema nervoso central em hipófise e diabetes insipidus em 25% dos casos. As manifestações cardiovasculares estão presentes em mais da metade dos pacientes, sendo a infiltração da aorta e o pseudotumor atrial as formas mais encontradas.
Biopsy; Biópsia; Doença de Erdheim-Chester/complicações; Doença de Erdheim-Chester/diagnóstico; Doença de Erdheim-Chester/patologia; Doença de Erdheim-Chester/tratamento farmacológico; Erdheim-Chester Disease/diagnosis; Erdheim-Chester Disease/drug therapy; Erdheim-Chester Disease/pathology; Prognosis; Prognóstico
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Enfermedad de Erdheim-Chester
/
Cardiopatías
Tipo de estudio:
Estudio pronóstico
Límite:
Adulto
/
Femenino
/
Humanos
/
Masculino
Idioma:
Inglés
Revista:
Arq. bras. cardiol
Asunto de la revista:
Cardiología
Año:
2018
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Brasil
Institución/País de afiliación:
Instituto do Câncer do Estado de São Paulo/BR
/
Universidade de São Paulo/BR
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