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Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas: reporte del primer caso en Ecuador / Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm : First Case Report in Ecuador
Jácome Sánchez, Elisa; Cevallos Salas, Nelson; Hidalgo Dillon, Patricio.
  • Jácome Sánchez, Elisa; Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Quito. EC
  • Cevallos Salas, Nelson; Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Hospital General Enrique Garcés. Quito. EC
  • Hidalgo Dillon, Patricio; Hospital Sociedad de Lucha contra el Cáncer (SOLCA). Pontificia Universidad Católica del Ecuador. Quito. EC
VozAndes ; 30(2): 43-47, 2019.
Artículo en Español | LILACS | ID: biblio-1050606
RESUMEN
La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (Blastic Plasmacytoid dendritic cell neoplasm ­ BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Se describe el primer caso en el Ecuador de un paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad
ABSTRACT
La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (Blastic Plasmacytoid dendritic cell neoplasm ­ BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Se describe el primer caso en el Ecuador de un paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad
Asunto(s)

Texto completo: Disponible Índice: LILACS (Américas) Asunto principal: Médula Ósea / Leucemia Tipo de estudio: Guía de Práctica Clínica Límite: Femenino / Humanos / Masculino País/Región como asunto: America del Sur / Ecuador Idioma: Español Revista: VozAndes Asunto de la revista: Medicina Año: 2019 Tipo del documento: Artículo País de afiliación: Ecuador Institución/País de afiliación: Hospital Sociedad de Lucha contra el Cáncer (SOLCA)/EC / Pontificia Universidad Católica del Ecuador/EC

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