Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas: reporte del primer caso en Ecuador / Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm : First Case Report in Ecuador
VozAndes
;
30(2): 43-47, 2019.
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: biblio-1050606
RESUMEN
La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (Blastic Plasmacytoid dendritic cell neoplasm BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Se describe el primer caso en el Ecuador de un paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad
ABSTRACT
La Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides blásticas (Blastic Plasmacytoid dendritic cell neoplasm BPDCN) es una neoplasia hematológica rara, agresiva, de difícil diagnóstico y con alta mortalidad. Se describe el primer caso en el Ecuador de un paciente joven sin antecedentes patológicos relevantes, ingresado al servicio de Medicina Interna del Hospital Enrique Garcés por presentar máculas cutáneas, artralgias y mialgias, que se complica con derrame pleural tipo exudativo y mala mecánica respiratoria. Exámenes de extensión revelaron Leucemia mieloide aguda de tipo M2, motivo por el cual fue referido a centro oncológico de referencia para completar estudio y manejo. Estudios citogenéticos y fenotípicos corroboraron el diagnóstico de BPDCN, se instauró tratamiento con protocolo Hyper-CVAD, sin embargo, el paciente presentó compromiso respiratorio, renal y hematológico que progresó a choque refractario y óbito. La naturaleza agresiva de esta rara leucemia es una limitante en el tiempo para instaurar un tratamiento dirigido, determinando en la mayoría de los casos una alta mortalidad
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Médula Ósea
/
Leucemia
Tipo de estudio:
Guía de Práctica Clínica
Límite:
Femenino
/
Humanos
/
Masculino
País/Región como asunto:
America del Sur
/
Ecuador
Idioma:
Español
Revista:
VozAndes
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
2019
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Ecuador
Institución/País de afiliación:
Hospital Sociedad de Lucha contra el Cáncer (SOLCA)/EC
/
Pontificia Universidad Católica del Ecuador/EC
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