Situs Inversus totalis, dextrocardia y fisura labio- palatina / Situs inversus totalis, dextrocardia and fissure cleft lip a case by the wa

RESUMEN

El Situs Inversus Totalis con dextrocardia es una rara entidad congénita caracterizada por la posición invertida de los órganos torácicos y abdominales en lo que respecta al eje derecha-izquierda, se le conoce como imagen en espejo y es resultado de anomalías en la rotación del tubo cardiaco durante el desarrollo embrionario; con una frecuencia de 1/10 000 nacidos vivos, su etiología no es clara pero se cree que es debido a un rasgo genético autosómico recesivo. Esta malformación usualmente va asociada a otras malformaciones, y a otras enfermedades genéticas como el Síndrome de Kartagener y el Síndrome de Ivemark; pudiendo ser diagnosticada prenatalmente. Se reporta el caso de una paciente pediátrica de 5 años de edad que fue atendida por presentar hemorragia digestiva alta, con antecedentes previos de Situs Inversus Totalis, dextrocardia, atresia de la arteria pulmonar y fisura labio-palatina.

ABSTRACT

Dextrocardia with Situs InversusTotalis is a rare congenital condition characterized by the inverted position of the thoracic and abdominal organs in regard to the left-right axis, it is known as mirror image and is the result of anomalies in the rotation of the heart tube during embryonic development; with a frequency of 1/ 10 000 live births, its etiology is unclear but is believed to be due to an autosomal recesive genetic ership. This malformation is usually associated with other malformations,and other genetic diseases like Kartagener syndrome and syndrome Ivemark; can be diagnosed prenatally. Patient 5 year of age was attended by upper gastrointestinal bleeding present with previous history of Situs InversusTotalis, dextrocardia, pulmonary artery atresia and cleft lip and palate is reported.