Síndrome opsoclonus-mioclonus-ataxia asociado con un teratoma ovárico maduro en un paciente pediátrico / Opsoclonus-mioclonus-ataxia syndrome associated with a mature ovarian teratoma in a pediatric patient

RESUMEN

Resumen El síndrome de opsoclonus-mioclonus-ataxia es una entidad rara que cursa con síntomas motores, neurocognitivos y psiquiátricos, con frecuencia marcadamente debilitantes. El síndrome se reporta con mayor frecuencia en adultos que en niños, la etiología es variada, pero en pediatría se presenta en la mayoría de los casos como un síndrome paraneoplásico. En este contexto la neoplasia más frecuentemente asociada es el neuroblastoma. La evidencia actual apoya la tesis de que este es un síndrome mediado inmunológicamente al haberse identificado una serie de auto-anticuerpos en los pacientes afectados, y a que muchos de ellos responden a terapia inmunosupresora. La importancia del reconocimiento de este síndrome radica en que existe tratamiento médico y quirúrgico que podría mejorar el pronóstico neurológico y psiquiátrico. Presentamos el caso de una paciente que se presentó con este síndrome en nuestra institución.

ABSTRACT

Abstract The opsoclonus-myoclonus-ataxia syndrome is a rare entity that presents with motor, neurocognitive and psychiatric symptoms, often markedly de bilitating. The syndrome is reported more frequently in adults than in chil dren, the etiology is varied, but in pediatrics it occurs in most cases as a paraneoplastic syndrome. In this context, the most frequently associated neoplasm is neuroblastoma followed by gynecological tumors. The current evidence supports the thesis that this is an immune-mediated syndrome because a series of circulating autoantibodies has been described in the affected patients, in addition to many of them responding to immuno suppressive therapy. The importance of recognizing this syndrome is that there is medical/surgical treatment available that could improve the neu rological and psychiatric prognosis. Next, we present the case of a patient who presented with this syndrome in our institution.