Tratamiento farmacológico en la fibrosis pulmonar idiopática: drogas modificadoras de enfermedad / Pharmacological treatment in the FPI: disease modifying drugs

RESUMEN

La historia natural de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es heterogénea e impredecible. Aunque el curso de la enfermedad, sin tratamiento, es inevitablemente progresiva y de mal pronóstico. Los tratamientos históricos han variado desde corticosteroides e inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida), hasta colchicina y N-acetilcisteína. En las últimas décadas se han realizado múltiples ensayos terapéuticos fallidos. Sin embargo, desde el año 2014 en los Estados Unidos, Europa y otros países, dos drogas, denominadas terapia antifibrótica o modificadoras de la enfermedad, están aprobadas para el tratamiento de la FPI nintedanib y pirfenidona. La terapia antifibrótica, tiene como objetivo enlentecer en hasta 50% la declinación de la función pulmonar en pacientes con FPI.

ABSTRACT

The natural history of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is heterogeneous and unpredictable. The course of the disease without treatment, is inevitably progressive, with a poor prognosis. Historical treatments have varied from corticosteroids and immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide), to colchicine and N-acetylcysteine. In the last decades, multiple failed therapeutic trials have been carried out. However, since 2014 in the United States, Europe and other countries, two drugs, called antifibrotic therapy or disease modifiers, are approved for the treatment of IPF nintedanib and pirfenidone. The purpose of antifibrotic therapy is to slow down the decline in lung function in patients with IPF up to 50%.