Papilomatosis respiratoria: un reto diagnóstico y terapéutico. A propósito de un caso / Respiratory papillomatosis: a diagnostic and therapeutic challenge / Papilomatose respiratória: um desafio diagnóstico e terapêutico. Relato de caso / Case study

RESUMEN

Resumen La papilomatosis respiratoria es una neoplasia benigna infrecuente causada por el virus del papiloma humano, principalmente los tipos 6 y 11. Típicamente la papilomatosis laríngea se manifiesta con disfonía y estridor. La presentación clínica de la papilomatosis traqueobronquial es inespecífica. Esta enfermedad tiene un curso clínico impredecible y tendencia a la recurrencia. El objetivo de esta publicación es describir un caso poco frecuente en pediatría, que se presenta inicialmente con sintomatología inespecífica. Caso clínico escolar de 6 años que requiere ingreso al sector de internación por insuficiencia respiratoria tipo 2 para estudio. Presenta un cuadro de dos meses de evolución dado por dificultad respiratoria progresiva, estridor y ronquido. Instala en forma aguda síntomas respiratorios altos, con intenso funcional respiratorio y tendencia al sueño, destacándose de la valoración inicial una acidosis respiratoria crónica descompensada, con hipercapnia severa, que requiere intubación orotraqueal. Mejora el funcional respiratorio, pero persiste al examen tiraje supraesternal, estridor e hipercapnia. Se realiza fibrolaringoscopía que evidencia una lesión supraglótica y otra a nivel traqueal con características de papiloma. Se realiza resección quirúrgica de éstas, tratamiento con bevacizumab y aciclovir intralesional. Se envían muestras para anatomía patológica e inmunohistoquímica, en la cual se detecta el virus del papiloma humano genotipo 11. Presenta buena evolución posoperatoria con retroceso de la sintomatología. Al mes, asintomático y fibrolaringoscopía de control normal. Conclusiones: el diagnóstico y tratamiento de la papilomatosis respiratoria constituyen un desafío debido a su manifestación clínica inespecífica y naturaleza recurrente.

ABSTRACT

Summary: Respiratory papillomatosis is an uncommon benign neoplasia caused by the Human Papilloma Virus, mainly by types 6 and 11. The typical symptoms of the larynx papillomatosis are dysphonia and stridor. For tracheobronchial papillomatosis, the symptoms are unspecific. This disease has an unpredictable clinical course and it tends to be recurrent. The objective of this paper is to describe one infrequent pediatric case, which initially showed unspecific symptomatology. Clinical case six-year old child admitted due to a type 2 respiratory insufficiency. He had had clinical symptoms of progressive respiratory difficulty, stridor and snoring for two months. He developed acute high respiratory symptoms with intense functional respiratory and sleep tendency, and the initial check-up showed decompensated chronic respiratory acidosis with severe hypercapnia that required mechanical ventilation assistance. The respiratory function improved, but the suprasternal retraction, stridor and hypercapnia continued. The fibro laryngoscopy showed a supraglottic and a tracheal lesion with papilloma characteristics. Both were surgically resected and intralesional medical treatment with Bevacizumab and Acyclovir was administered. Samples for immunohistochemistry and pathology anatomy were taken, and the HPV type 11 was detected. Post-Surgical evolution was positive and after one month of follow-up the patient was asymptomatic and the control fibro laryngoscopy was normal. Conclusion: respiratory papillomatosis diagnosis and treatment is a challenge, due to its unspecific clinical manifestation and recurrent nature.

RESUMO

Resumo A papilomatose respiratória é uma neoplasia benigna rara causada pelo vírus do papiloma humano, principalmente pelos tipos 6 e 11. Os sintomas típicos da papilomatose da laringe são disfonia e estridor. Para papilomatose traqueobrônquica, os sintomas são inespecíficos. Esta doença tem um percurso clínico imprevisível e tende a ser recorrente. O objetivo deste artigo é descrever um caso pediátrico pouco frequente, que inicialmente apresentava sintomatologia inespecífica. Caso clínico criança de seis anos internada por insuficiência respiratória tipo 2. Ela apresentava sintomas clínicos de dificuldade respiratória progressiva, estridor e ronco por dois meses. Desenvolveu sintomas respiratórios agudos altos com intensa tendência respiratória e do sono funcional, e o controle inicial mostrou acidose respiratória crônica descompensada com hipercapnia grave que exigia assistência de ventilação mecânica. A função respiratória melhorou, mas a retração supraesternal, estridor e hipercapnia continuaram. A fibrolaringoscopia mostrou lesão supraglótica e traqueal com características de papiloma. Ambas foram ressecadas cirurgicamente e administrou-se tratamento intralesional com Bevacizumabe e Aciclovir. Coletaram-se amostras para teste imuno-histoquímico e anatomia patológica e detectou-se o HPV tipo 11. A evolução pós-cirúrgica foi positiva e, após um mês de acompanhamento, o paciente estava assintomático e a fibroaringoscopia de controle foi normal. Conclusão: o diagnóstico e tratamento da papilomatose respiratória é um desafio, devido à sua manifestação clínica inespecífica e a sua natureza recorrente.