Diagnóstico y manejo de la enfermedad pulmonar intersticial de la esclerosis sistémica en condiciones sanitarias desafiantes: Reporte de un caso del Hospital Universitario de Caracas / Diagnosis and management of the interstitial lung disease of systemic sclerosis in challenging public health conditions: Case report of the Caracas University Hospital

RESUMEN

Una mujer de 51 años presentó tumefacción en ambas manos y episodios de Raynaud trifásico de tres meses de evolución. La paciente negaba tos y disnea. En el examen físico se evidenció manos tumefactas, telangiectasias faciales y lesiones en sal y pimienta. No presentaba fibrosis de piel. La determinación de anticuerpos antinucleares y antitopoisomerasa fueron positivos. Una espirometría demostró una capacidad vital forzada (CVF) de 86% del predicho. La tomografía computarizada de tórax de alta resolución (TACAR) reveló opacidades en vidrio esmerilado bilaterales, basales y subpleurales. Estos hallazgos fueron compatibles con enfermedad pulmonar intersticial no específica (EPID) secundaria a esclerosis sistémica (ES). Además, debido a la ausencia de fibrosis de piel se diagnosticó esclerodermia sine esclerodermia. Se indicaron infusiones de ciclofosfamida endovenosa en intervalos de 4 semanas, seguido de azatioprina vía oral. Este caso ilustra que el uso de pruebas de funcionalismo pulmonar como método de detección único para la EPID puede hacer que los médicos clínicos no diagnostiquen un número representativo de pacientes, y que además, la ausencia de síntomas respiratorios no descarta la enfermedad pulmonar en pacientes con CVF normal. El pronóstico sombrío de la EPID es una indicación para la búsqueda sistémica y la realización un diagnóstico precoz.

ABSTRACT

A 51-year-old woman presented with swelling in both hands and a 3-months history of triphasic Raynaud phenomenon. She denied cough and dyspnea. The physical examination was notable for swollen hands, facial telangiectasia and salt and pepper lesions. She had no skin fibrosis. The determination of antinuclear antibodies and antitopoisomerase were positive. A spirometry demonstrated a forced vital capacity of 86% of the predicted. High resolution chest computed tomography revealed bilateral, basal and subpleural ground glass opacities. These findings were consistent with the diagnosis of Scleroderma-Related Interstitial Lung Disease. Moreover, due to the absence of skin fibrosis, a diagnosis of systemic sclerosis sine scleroderma was made. Infusions of endovenous cyclophosphamide were indicated at 4-week intervals, followed by oral azathioprine. This case showed that using PFT as the single screening method for SSc-ILD may cause clinicians to miss a significant number of patients and that the absence of pulmonary symptoms does not exclude lung disease in patients with normal FVC. The poor prognosis of SSc-ILD is an indication of systematic screening for early diagnosis.