Serie de casos clínicos de pacientes con Miopatía inflamatoria idiopática y Enfermedad pulmonar intersticial del registro de Miopatías inflamatorias idiopáticas de la Sociedad Argentina de Reumatología / Clinical case series of patients with idiopathic inflammatory myopathy and interstitial lung disease from the SAR's Registry of Idiopathic Inflammatory Myopathies

RESUMEN

Las Miopatías Inflamatorias Idiopáticas (MII) son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por debilidad muscular e inflamación subyacente en la biopsia muscular. Los principales órganos afectados son el músculo, la piel y también puede afectarse el pulmón. Se distinguen dentro de los subtipos clínicos como Polimiositis (PM), Dermatomiositis (DM), DM con la variante Dermatomiositis Clínicamente Amiopática (DMCA), el Síndrome Antisintetasa (SAS), la Miositis Necrotizante Inmunomediada, la Miositis por Cuerpos de Inclusión (MCI) y la Miositis Asociada a Neoplasia. La presencia de ciertos anticuerpos específicos y asociados predispone al desarrollo de manifestaciones clínicas, determinando el pronóstico de la enfermedad. Se presentan 4 pacientes del Registro de MII de la Sociedad Argentina de Reumatología (SAR) con estas características un paciente con PM y anti Jo-1 positivo y tres pacientes con DM (uno con DMCA y anti-RO 52 y dos pacientes con anti-PL7 y anti-TIF1γ respectivamente).

ABSTRACT

Idiopathic Inflammatory Myopathies (MII) are a heterogeneous group of diseases characterized by muscle weakness and inflammation underlying muscle biopsy. The main organs affected are muscle, skin and the lung can also be affected. They are distinguished within clinical subtypes such as Polymyositis (PM), Dermatomyositis (DM), DM with the variant Clinically Amiopathic Dermatomyositis (DMCA), the Syndrome Antisynthetase (SAS), Immune-mediated Necrotizing Myositis, Body Myositis Inclusion (MCI) and Neoplasia-Associated Myositis. The presence of certain specific and associated antibodies predisposes to the development of clinical manifestations, determining the disease prognosis. 4 patients from the Registry of MII of the Argentine Society of Rheumatology (SAR) are presented with these characteristics one patient with PM and anti Jo-1 positive and three patients with DM (one with DMCA and anti-RO 52 and two patients with anti-PL7 and anti-TIF1γ respectively).