Histiocitosis congénita de células de Langerhans / Congenital Langerhans cell histiocytosis
Biomédica (Bogotá)
;
40(3): 464-471, jul.-set. 2020. graf
Artículo
en Español
| LILACS
| ID: biblio-1131897
RESUMEN
La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad poco frecuente, cuyas manifestaciones clínicas pueden aparecer en el periodo neonatal y varían desde lesiones óseas aisladas hasta un compromiso sistémico. Se describe un caso de histiocitosis de células de Langerhans y se revisa la literatura médica sobre las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento. El paciente de un mes de nacido fue llevado a consulta por presentar adenopatías y lesiones en la piel que, inicialmente, fueron tratadas como reacción a una infección. La enfermedad continuó su progresión sin que hubiera mejoría con el tratamiento, hasta que el paciente falleció por falla respiratoria. La biopsia de ganglio linfático y la de piel revelaron infiltración de células atípicas, y la inmunohistoquímica resultó positiva para las proteínas S1OO, CD1 y CD68, con lo cual se confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Esta alteración representa un gran desafío clínico, por lo que es importante alertar y sensibilizar al equipo médico para lograr un diagnóstico y un tratamiento más oportunos.
ABSTRACT
Langerhans cell histiocytosis is a rare pathology with different clinical manifestations in the neonatal period ranging from isolated bone lesions to systemic compromise. We report a case of Langerhans cell histiocytosis including a literature review focused on the clinical manifestations, diagnosis, and treatment. A one-month-old patient was brought to medical consultation with lymphadenopathy and skin lesions, which were initially managed as an infectious pathology. The disease continued its progression without improvement with the treatment until the patient died due to respiratory failure. The lymph node and skin biopsies revealed infiltration of atypical cells with positive immunohistochemistry for S1OO, CD1, and CD68 confirming Langerhans cell histiocytosis. This disorder represents a great challenge and, therefore, it is important to alert and sensitize medical teams about it for timely diagnosis and management.
Texto completo:
Disponible
Índice:
LILACS (Américas)
Asunto principal:
Histiocitosis
/
Células de Langerhans
País/Región como asunto:
America del Sur
/
Colombia
Idioma:
Español
Revista:
Biomédica (Bogotá)
Asunto de la revista:
Medicina
Año:
2020
Tipo del documento:
Artículo
País de afiliación:
Colombia
Institución/País de afiliación:
Universidad de Cartagena/CO
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