Eritrodermia y Linfomas Cutáneo de Células T / Erythroderma and Cutanous T-Cell Lymphomas / Linfomas de células T e erâmulas

RESUMEN

RESUMEN La eritrodermia es una erupción eritematosa más o menos escamosa que afecte a más del 90% de la superficie corporal. Se trata de una enfermedad capaz de comprometer el pronóstico vital y que puede complicarse con desequilibrios hidroelectrolíticos, trastornos de la termorregulación, infecciones, así como con fallo cardiovascular. En la presente publicación referimos el caso de un paciente masculino de 72 años con antecedentes de hipertensión arterial y de Lepra que recibió poliquimioterapia, es ingresado en el servicio de dermatología en el período de observación, pues hace alrededor de un año comenzó a presentar enrojecimiento de la piel y múltiples escamas. Al momento del examen se observa paciente eritrodérmico, ectropión, distrofia ungueal importante, con adenopatías palpables axilares e inguinales, asociado un prurito intenso generalizado. Se realizan estudios para el diagnostico incluyendo biopsia de ganglios inguinal y de piel, esta última compatible con Micosis Fungoide. Actualmente se reconocen tres variantes eritrodérmicas en el linfoma cutáneo de células T el síndrome de Sézary, la Eritrodermia en micosis fungoide y la Eritrodermia en linfomas cutáneos de células TNo Especificada. Si bien se entiende al síndrome de Sézary como una expresión leucémica del linfoma cutáneo de células T eritrodérmico, con numerosas células de Sézary en piel, sangre y otros tejidos, la Eritrodermia en micosis fungoide se determinaría ante la ausencia de estos mismos hallazgos hematológicos e histológico ante un cuadro clínico eritrodérmico. Se hace necesaria la publicación del artículo por la forma de presentación de la micosis fungoide, teniendo en cuenta que esta dermatosis tiene un sin número de diagnósticos diferenciales que la hace la gran simuladora en la Dermatología.

ABSTRACT

ABSTRACT Erythroderma is a more or less scaly erythematous rash that affects more than 90% of the body surface area. It is a disease capable of compromising the vital prognosis and that can be complicated by hydroelectrolytic imbalances, thermoregulation disorders, infections, as well as cardiovascular failure. In this publication we refer to the case of a 72-year-old male patient with a history of high blood pressure and leprosy who received polychemotherapy, is admitted to the dermatology service in the observation period, as about a year ago he began to develop redness of the skin and multiple scales. At the time of the examination, an erythrothermal patient, ectropion, important ungueal dystrophy, with axillary and inguinal palpable adenopathies, associated with a widespread intense itching, is observed. Studies are conducted for diagnosis including inguinal and skin node biopsy, the latter compatible with Mycosis Fungoide. Three erythrodermal variants are currently recognized in skin T-cell lymphoma Sézary syndrome, Erythroderma in fungoid mycosis, and Erythroderma in skin T-cell lymphomas Undepede. While Sézary syndrome is understood as a leukemia expression of erythrodermal T-cell skin lymphoma, with numerous Sézary cells in skin, blood and other tissues, Erythroderma in fungoid mycosis would be determined in the absence of these same haematological and histological findings before an erythrodermal clinical picture. It is necessary to publish the article by the form of presentation of fungoid mycosis, taking into account that this dermatosis has a number of differential diagnoses that makes it the great simulator in Dermatology.

RESUMO

RESUMO Eritrodermia é uma erupção cutânea mais ou menos erethema que afeta mais de 90% da superfície do corpo. É uma doença capaz de comprometer o prognóstico vital e que pode ser complicada por desequilíbrios hidroelegóticos, distúrbios termoreguladores, infecções, bem como insuficiência cardiovascular. Nesta publicação, refere-se ao caso de um paciente do sexo masculino de 72 anos com histórico de pressão alta e hanseníase que recebeu poliquimoterapia, é internado no serviço de dermatologia no período de observação, pois há cerca de um ano começou a desenvolver vermelhidão da pele e múltiplas escamas. No momento do exame, observa-se um paciente eritrótermal, ectropion, importante distrofia ungueal, com adenopatias palpáveis axilares e inguinais, associadas a uma coceira intensa generalizada. São realizados estudos para diagnóstico, incluindo biópsia inguinal e nódulo da pele, este último compatível com Mycosis Fungoide. Três variantes eritromicais são atualmente reconhecidas em linfoma de células T da pele síndrome de Sézary, Erythroderma na micose fungoide, e Erythroderma em linfomas de células T da pele Undepede. Enquanto a síndrome de Sézary é entendida como uma expressão de leucemia de linfoma de pele de células T eritorodérmica, com numerosas células Sézary na pele, sangue e outros tecidos, eritrorgema em micose fungoide seria determinada na ausência desses mesmos achados haematológicos e histológicos diante de um quadro clínico eritroxermal. É necessário publicar o artigo sob a forma de apresentação da micose fungoide, tendo em vista que essa dermatose possui uma série de diagnósticos diferenciais que o torna o grande simulador em Dermatologia.