Pioderma gangrenoso como manifestación Inicial de síndrome mielodisplásico / Pyoderma gangrenosum as initial manifestation of syndrome myelodysplastic

RESUMEN

El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica poco común que se presenta como un desorden inflamatorio y ulcerativo de la piel. Más de la mitad de los pacientes que desarrollan esta afección, tienen asociada una enfermedad sistémica subyacente. Caso clínico paciente femenina de 79 años de edad, previamente sana, quien acude por presentar desde 4 días antes, flictenas violáceas, de contenido serohemático que se decapitan dejando úlcera superficial de fondo eritematoso, y luego profundizaron, no mejoraron con antibióticos por lo que se toma biopsia cutánea que reporta hallazgos compatibles con pioderma gangrenoso; se inició tratamiento con corticoides tópicos y sistémicos evidenciando mejoría de las lesiones. Durante la investigación etiológica se constató descenso de todas las líneas hematológicas y la biopsia de médula ósea mostró síndrome mielodisplásico con displasia unilínea de bajo grado. Discusión: El pioderma gangrenoso de tipo buloso, está comúnmente asociado a enfermedades hematológicas; en pacientes sin alteraciones hematológicas iniciales, debe haber un seguimiento estricto enfocado en la búsqueda de estos trastornos en un lapso de hasta 10 años. Se trata con fármacos inmunosupresores e inmunomoduladores. Conclusiones: ante la presencia de pioderma gangrenoso se debe sospechar síndrome mielodisplásico(AU)

ABSTRACT

Pyoderma gangrenosum is an uncommon neutrophilic dermatosis that presents as an inflammatory and ulcerative disorder of the skin. More than half of patients with pyoderma gangrenosum develop the disorder in association with an underlying systemic disease. Clinical case 79-year-old female patient, previously healthy, who consulted for a period of 4 days, purplish skin lesions, which, once decapitated, showed a superficial ulcer that did not improve with broad spectrum antibiotics. The biopsy is taken, which reports findings compatible with pyoderma gangrenosum, so treatment with topical and systemic corticosteroids is started showing improvement of the lesions. During the diagnostic workup, pancytopenia was verified and, after ruling out other etiologies, bone marrow biopsy was performed, which allowed the diagnosis of lower-risk myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia. Discussion: Bullous pyoderma gangrenosum is most commonly seen in patients with hematologic disease; due to the strong association between bullous PG and hematologic disease, patients who present without an associated hematologic disorder should be followed closely for the development of a hematologic disorder. Conclusion: Etiological search for pyoderma gangrenosum allows early diagnosis and timely treatment of the underlying disease(AU)