Esclerosis sistémica sin esclerodermia, un desafío diagnóstico para el clínico: caso clínico y revisión de la literatura / Systemic sclerosis sine scleroderma: a clinical diagnostic challenge: clinical case and literature review

RESUMEN

La Esclerodermia es una patología poco frecuente que afecta principalmente la piel, de ahí su nombre. Desde ese punto de vista existen diferentes clasificaciones siendo las más frecuentes forma Difusa y Limitada. Existe también otra forma de presenta-ción, muy infrecuente y difícil de identificar la esclerosis sistémica sin esclerodermia (eSSe). En este reporte presentamos el caso de una paciente de 50 años, que cursa con injuria renal aguda de origen inexplicado con algunos elementos de laboratorio de microangiopatía trombótica, sin clínica sugerente de esclerosis sistémica progre-siva y con laboratorio inicial difícil, lo que retrasó el diagnóstico y por ende el trata-miento. En este caso se obtiene el diagnóstico de crisis renal esclerodérmica, por los hallazgos compatibles de microangiopatía trombótica arrojados por la biopsia renal.

ABSTRACT

Systemic sclerosis is a rare connective tissue disease that is characterized by thickening of the skin (scleroderma). The disease has 2 main presentations forms diffuse and limited. However, it can also manifest without scleroderma, known as systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc). In this report, we describe the case of a 50 years female who debut with acute renal injury and possible microangiopathy thrombotic elements in laboratory findings, in absence of signs of scleroderma at physical examination or initial laboratory test results, causing the delay of accurate diagnosis and management. Renal biopsy findings were compatible with thrombotic microangiopathy and renal sclerodermic crisis, which guided the diagnosis and subsequent management.