Etude rétrospective de 35 cas de sclérodermie systémique à Bamako Mali

RESUMEN

A partir d'une étude rétrospective; sur dossiers de 35 cas de sclérodermie systémique observes dans l'Unité de Dermatologie de l'Institut Marchoux; les auteurs tentent de rapporter les particularités épidémiologiques; cliniques; évolutives et thérapeutiques de cette affection au Mali. L'affection semble rare au Mali; 35 cas en 10 ans. Les 35 dossiers de cas ont été colliges en 1985 a 1994. La définition du cas a été faite selon les critères de l'Association Américaine de Rhumatologie (ARA). L'âge moyen des patients était de 34;4 ans (10-60). La prédominance féminine était notable 6 femmes/1 homme. Les cas ont évolué pendant 1 àplus de 2 ans avant de consulter en dermatologie. 3 cas ont été initialement diagnostiques lèpre; 5 cas étaient pris en charge en néphrologie pour des œdèmes et 1 cas en Cardiologie pour des troubles du rythme et douleurs thoraciques. Les troubles pigmentaires; notamment l'hypochromie mouchetee; dominaient le tableau dermatologique (31/35). Le syndrome de Raynaud était absent chez la moitié des patients. L'atteinte des extrémités comportaient des ulcérations pulpaires (12 fois); des déformations en griffe des doigts (20 fois) et l'amputation des dernières phalanges (25 fois); articulaires (19 fois); pulmonaires (16 fois) et digestives (35 fois) étaient observes chez les malades; Parmi les médicaments utilises; seule la D-penicillamine a donné de bons résultats (4/4) sur les symptômes cutanées et systématiques. La rareté de la sclérodermie systémique au Mali semble être compensée par la sévérité du tableau clinique et le pronostic sombre a plus ou moins longue échéance